Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Все о амиотрофном боковом склерозе (ALS)

Амиотрофический боковой склероз является одним из видов болезней моторных нейронов. Это относится к группе прогрессирующих неврологических заболеваний, которые вызывают дисфункцию в нервах, которые контролируют движение мышц.

Это приводит к мышечной слабости и изменениям в работе организма. На более поздних стадиях амиотрофический боковой склероз (ALS) влияет на нервы, которые контролируют дыхание, и это может быть фатальным.

ALS является наиболее распространенным типом болезни моторных нейронов (MND). Его иногда называют болезнью Лу Герига, после знаменитого бейсболиста, у которого было это состояние. Задача Ice Bucket 2014 года нацелена на повышение осведомленности и средств для исследований.

По оценкам Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), от 20100 до 15 000 человек в Соединенных Штатах (США) имели БАС в 2016 году, ежегодно около 5000 человек получали диагноз. По всей видимости, во всем мире от 2 до 5 человек приходится каждые 100 000 человек.

Большинство людей с БАС будут жить от 3 до 5 лет после первых симптомов, но около 10 процентов пациентов будут жить еще 10 лет или дольше.

Лекарства нет, но лечение может облегчить симптомы и улучшить качество жизни.

Быстрые факты о ALS

Вот некоторые ключевые моменты в ALS. Более подробная информация содержится в основной статье.

  • ALS поражает нервные клетки головного и спинного мозга, приводя к мышечной слабости, потере моторной функции, параличу, проблемам с дыханием и, в конечном счете, смерти.
  • Большинство людей с БАС будут жить от 3 до 5 лет после появления симптомов.
  • Точная причина неизвестна, но могут быть задействованы экологические и генетические факторы.
  • В настоящее время нет лекарств, и лечение направлено на облегчение симптомов, обеспечение социальной и эмоциональной поддержки и, возможно, медленное прогрессирование заболевания.

Что такое ALS?

Адаптивное оборудование позволяет людям с ALS сохранять мобильность.

ALS — это своего рода MND. Он атакует нервные клетки, которые используются в добровольных мышечных действиях, известных как двигательные нейроны. Это действия, которые мы можем контролировать, такие как руки, лица и ноги.

Моторные нейроны встречаются в головном и спинном мозге. По мере прогрессирования БАС эти клетки вырождаются и умирают. Они перестают посылать сообщения в мышцы. Мозг больше не может контролировать добровольное движение, а мышцы ослабевают и теряют сознание.

По мере того, как БАС прогрессирует, он поражает все добровольные мышцы. Человек больше не может контролировать свои руки, лицо и ноги. Со временем неспособность дышать неподдерживаемой может привести к дыхательной недостаточности.

Половина всех людей с БАС будет жить в течение 3 лет или более после постановки диагноза, но некоторые живут дольше. Около 20 процентов людей будут жить через 5 или более лет после диагноза, 10 процентов будут жить 10 лет и более, а 5 процентов будут жить в течение 20 лет.

Стивен Хокинг, известный физик, получил диагноз ALS в возрасте 21 года. Сейчас, более 70 лет, он остается лидером в области науки.

Причины и типы БАС

Непонятно, что именно вызывает БАС. Существуют разные типы, в зависимости от их признаков и симптомов, и существует ли явная генетическая ассоциация.

ALS может быть спорадическим или семейным.

Sporadic ALS происходит случайным образом, и на него приходится от 90 до 95 процентов случаев. Нет четкого фактора риска или причины.

Семейный ALS наследуется. Около 5-10% случаев являются семейными. У ребенка человека с ALS будет 50-процентная вероятность развития заболевания. Редко, это может повлиять на человека в подростковом возрасте. Исследователи исследуют, какие гены участвуют.

Другие возможные причины ALS включают:

  • Неорганизованный иммунный ответ: иммунная система может атаковать некоторые клетки организма, возможно, убивая нервные клетки.
  • Химический дисбаланс. Люди с БАС часто имеют более высокий уровень глутамата, химического посланца в головном мозге, вблизи моторных нейронов. Известно, что глутамат в больших количествах токсичен для нервных клеток.
  • Неправильное обращение с белками: если белки неправильно обрабатываются нервными клетками, аномальные белки могут потенциально накапливаться и заставлять нервные клетки умирать.

Возможные экологические факторы

Факторы окружающей среды также могут играть определенную роль.

В одном из исследований сообщалось, что военный персонал, развернутый в регионе Персидского залива во время войны 1991 года, с большей вероятностью развивал БАС, чем военный персонал, развернутый в других местах.

Некоторые возможные связи были найдены между ALS и подвержены:

  • механическая или электрическая травма
  • военная служба
  • высокий уровень физической нагрузки
  • высокий уровень агрохимикатов
  • высокие уровни различных тяжелых металлов

Однако нет убедительных доказательств того, что конкретные изменения образа жизни могут снизить риск.

Признаки и симптомы

Симптомы БАС обычно появляются, когда человек находится в конце 50-х или начале 60-х годов, но это может произойти в других возрастных группах.

Прогрессия варьируется между людьми. На ранних стадиях признаки и симптомы могут быть едва заметными, но слабость становится более заметной с течением времени.

Общие симптомы включают:

  • трудности с ежедневными действиями, включая ходьбу
  • повышенная неуклюжесть
  • слабость в ногах, руках, ногах и лодыжках
  • судороги и подергивания в руках, плечах или языке
  • трудно поддерживать хорошую осанку и удерживать голову
  • неконтролируемые вспышки смеха или плача, известные как эмоциональная лабильность
  • когнитивные изменения
  • прерывание речи и трудности с голосовой проекцией
  • боль
  • усталость
  • проблемы со слюной и слизи
  • затрудненное дыхание и глотание, на более поздних стадиях

Прогрессивная мышечная слабость возникает во всех случаях БАС, но это не может быть первым признаком состояния.

Ранние симптомы часто включают неуклюжесть, ненормальную усталость конечностей, мышечные судороги и подергивания, а также невнятную речь. Симптомы распространяются на все части тела по мере прогрессирования БАС.

У некоторых людей могут быть проблемы с принятием решений и памятью, что в конечном итоге приводит к форме деменции, называемой лобно-височной деменцией.

Эмоциональная лабильность может вызвать колебания настроения и эмоционального ответа.

Лечение и профилактика

Лекарства от ALS нет, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов, предотвращение ненужных осложнений и замедление скорости прогрессирования заболевания.

ALS может вызывать ряд физических, психических и социальных изменений, поэтому команда специалистов часто помогает пациентам управлять своими симптомами и заботой, улучшать их квалификацию жизни и продлевать выживание.

Рилузол (Rilutek) был одобрен для лечения БАС Управлением по контролю за продуктами и лекарствами (FDA) в 1995 году и, по-видимому, замедляет прогрессирование заболевания. Это может быть связано с уменьшением уровней глутамата тела, экситотоксина, связанного с повреждением нейронов.

В мае 2017 года Радикава (Эдаравоне) была одобрена для лечения БАС. Это может замедлить снижение физической функции на треть.

В ряде исследовательских проектов рассматриваются способы использования новых и существующих лекарств для лечения различных аспектов БАС. Врачи также могут назначать лекарства для лечения различных симптомов.

терапия

Физическая терапия может помочь людям с БАС управлять болью и решать проблемы мобильности.

Физиотерапевт может предоставить помощь и информацию с помощью:

  • упражнения с низким уровнем воздействия для повышения сердечно-сосудистой системы и общего самочувствия
  • средства передвижения, такие как ходунки и инвалидные коляски
  • устройства, облегчающие жизнь, например, пандусы

Профессиональная терапия может помочь пациенту сохранить свою независимость дольше:

  • помогая пациентам выбирать адаптивное оборудование и вспомогательные технологии, чтобы помочь им поддерживать повседневную работу
  • обучать их таким образом, чтобы компенсировать недостатки рук и рук

Дыхательная терапия может понадобиться вовремя, так как дыхательные мышцы становятся слабее.

Дыхательные устройства могут помочь пациенту лучше дышать ночью. Некоторым пациентам может потребоваться искусственная вентиляция. Один конец трубки соединен с респиратором, а другой конец вставляется в трубу через отверстие, образованное хирургическим путем в области шеи, или трахеостомию.

Речевая терапия полезна, когда ALS начинает затруднять разговор. Речевые терапевты могут помочь в обучении адаптивным методам. К другим методам коммуникации относятся письменное и компьютерное оборудование связи.

Питательная поддержка важна, так как затруднение с глотанием может затруднить получение достаточного количества питательных веществ. Диетологи могут посоветовать приготовить питательные блюда, которые легче проглотить. Всасывающие устройства и питающие трубки могут помочь.

диагностика

Ни один тест не может диагностировать ALS, поэтому диагноз основан на симптомах и результатах тестов, чтобы исключить другие состояния с похожими симптомами.

Тесты, которые могут помочь диагностировать ALS:

  • электромиография (ЭМГ), которая обнаруживает электрическую энергию в мышцах
  • исследование нервной проводимости (NCS), которое проверяет, насколько хорошо нервы посылают сигналы

Эти тесты могут помочь исключить периферическую невропатию или повреждение периферических нервов, миопатию или мышечную болезнь.

МРТ-сканирование может обнаруживать другие проблемы, которые могут вызывать симптомы, такие как опухоль спинного мозга или грыжа межпозвоночного диска в области шеи.

Дальнейшие тесты для исключения других состояний могут включать анализ крови и мочи и биопсию мышц.

Медицинские проблемы, которые могут вызывать подобные симптомы для БАС, включают ВИЧ, болезнь Лайма, рассеянный склероз (MS), вирус полиомиелита и вирус Западного Нила.

При наличии симптомов в верхних и нижних моторных нейронах может присутствовать ALS.

Симптомы верхних моторных нейронов включают жесткость и устойчивость к движению в мышцах и оживленные рефлексы. Нижние симптомы нейронов включают слабость, атрофию мышц и подергивание.

Советы для проживания с ALS

Ряд советов может помочь людям с ALS и их близкими адаптироваться к их изменяющейся ситуации.

Поддерживайте связь. Социальный контакт важен. Оставайтесь на связи с друзьями и не отставайте от максимально возможного количества предыдущих мероприятий. Могут быть местные или онлайн-группы поддержки, которые могут отвечать на вопросы и предлагать понимание через общий опыт.

Будьте практичны: возьмите пакет с тканями, влажными салфетками и удобными для хранения столовыми приборами для выхода. Зарегистрируйтесь, чтобы получить плакат с инвалидностью для автомобиля. Внесите корректировки дома, например, устройство для поднятия унитаза.

Планируйте заранее: может быть трудно, когда любимый считает, что они больше не могут делать то, что они могли бы сделать раньше, но предвидение возможных ограничений может помочь вам подготовиться к тому, когда они придут.

Исследование финансовой помощи: по мере прогрессирования заболевания лечение может стать дорогостоящим. Узнайте, имеете ли вы право на получение помощи по пособиям по социальному обеспечению, пособиям по программе Medicare, Medicaid и ветеранам.

Упорядочить помощь для воспитателей: договориться о том, чтобы друг, родственник или опекун приехали и устроились на выходные или вывезли человека с БАС в течение дня. Попечители должны следить за тем, чтобы они заботились о своем здоровье, а также о своем любимом.

То, что вы можете сделать, будет зависеть в некоторой степени от ваших финансов, но местные группы поддержки могут помочь людям справиться с финансовыми и эмоциональными проблемами, связанными с ALS, посредством консультаций или практической помощи.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: