Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Склеродактилия: что это такое, причины и лечение

Склеродактилия — это затягивание и утолщение кожи пальцев. Это может привести к тому, что пальцы скручиваются внутрь, а руки образуют когтистую форму.

Системная склеродермия вызывает склеродейки, которая является аутоиммунным заболеванием и редкой формой артрита, которая поражает менее 500 000 человек в Соединенных Штатах. Не все со склеродермией получат склеродейство.

В этой статье рассматриваются причины и симптомы склеродактилия, а также варианты лечения, доступные для управления состоянием.

Признаки и симптомы

форма коленной формы

Люди со склеродермией могут заметить, что их руки опухли и опухли перед наступлением склеродактилия. Также может быть трудно согнуть пальцы.

Кожа может:

  • чувствовать себя плотно или растянуто
  • толстеют
  • стать тяжелее
  • кажутся блестящими или воскоподобными

Исходные симптомы могут:

  • появляются, а затем время от времени уходят
  • последние недели или годы
  • быть хуже утром

В редких случаях эти симптомы в конечном итоге продвигаются до точки склеродактилия, где рука образует коготь, и человек не может двигаться пальцами.

Кроме того, лежащие в основе мягкие ткани могут начать отходить.

причины

Как отмечалось ранее, склеродактилия вызвана системной склеродермой, аутоиммунным заболеванием. Когда у человека есть аутоиммунное заболевание, их иммунная система атакует здоровую ткань тела после того, как она принимает ее за иностранных захватчиков, таких как бактерии или вирусы.

В склеродермии организм реагирует на воспринимаемую атаку, производя слишком много коллагена, белка, обнаруженного в коже. Коллаген придает коже прочность и эластичность, а также помогает заменить мертвые клетки кожи.

Считается, что это перепроизводство коллагена происходит, потому что тело считает, что есть травма, которая нуждается в ремонте. Этот дополнительный коллаген может влиять на нормальную функцию организма, что приводит к тому, что кожа становится твердой, кожистой и блестящей.

Точная причина склеродермии неизвестна. Существует ген, который заставляет некоторых людей чаще получать состояние, чем другие, но этот ген сам по себе не вызывает заболевания.

Факторы риска

Самый большой фактор риска склеродактилия — наличие склеродермии, аутоиммунного состояния, которое поражает женщин чаще, чем мужчин.

Связанные условия

Существует несколько типов склеродермии:

Локальная склеродермия

Человек дует на руки

Симптомы локализованной склеродермии обычно возникают только в нескольких местах на коже или мышцах. В общем, это состояние мягкое и редко распространяется. Люди с локализованной склеродермой обычно не развивают системную склеродермию.

Существуют две формы локализованной склеродермии: морфея и линейная склеродермия.

Morphea

Morphea отмечена восковыми пятнами кожи и может вызвать утолщение кожи. Со временем патчи могут различаться по размеру или вообще исчезать.

Morphea чаще всего встречается у людей в возрасте от 20 до 50 лет.

Линейная склеродермия

Линейная склеродермия часто начинается как область закаленной кожи. Эта форма склеродермии чаще всего поражает руки, ноги, шею и лоб. В некоторых случаях это может повлиять на совместное движение.

Линейная склеродермия чаще всего развивается у детей.

Системная склеродермия

Системный склеродерм, известный также как системный склероз, представляет собой склеродермию, которая может вызвать склеродактию.

Это условие может повлиять на:

  • кровеносный сосуд
  • пищевая труба
  • пищеварительный тракт
  • сердце
  • стыки
  • почки
  • легкие
  • мышцы
  • кожа

Системная склеродермия может быть диффузной или ограниченной.

Диффузная склеродермия

В этой форме системной склеродермии кожа может быстро сгущаться и влиять на большую площадь поверхности.

Те, кто развивает диффузную склеродермию, подвергаются повышенному риску развития склероза, затвердеванию внутренних органов тела.

Ограниченная склеродермия

Более распространенная форма системной склеродермии, ограниченная склеродермия вызывает медленное и содержащее утолщение кожи, которое обычно влияет на руки и лицо.

Внутренний ущерб может иметь место, но он имеет тенденцию быть менее частым и менее тяжелым, чем при диффузной склеродермии.

Однако состояние, называемое легочной гипертензией, связано с ограниченной склеродермой. Легочная гипертензия отмечена сужением кровеносных сосудов в легких, что вызывает одышку.

Ограниченная склеродермия также известна как синдром CREST, который представляет собой первые буквы ряда симптомов, связанных с ограниченной склеродермией.

CREST означает:

  • кальциноз
  • Болезнь Рейно
  • дисфункция пищевода
  • склеродактилия
  • телеангиэктазии

Некоторые из вышеуказанных симптомов, таких как кальциноз и телеангиэктазии, также могут влиять на некоторых людей с диффузной склеродермией.

Варианты лечения

Нет никакого лечения склеродактилия. Лечение нацелено на снижение симптомов и улучшение качества жизни для тех, у кого состояние.

Лечение наиболее эффективно, когда оно начинается на ранних стадиях склеродактилия, подчеркивая важность раннего действия.

Доступные варианты лечения включают:

Физиотерапия и профессиональная терапия

медсестра делает физическую терапию по женской руке

Ручные упражнения могут помочь некоторым людям с ранними симптомами склеродактилия, такими как отек или плотная кожа. Используемые упражнения аналогичны тем, которые предписаны людям с артритом.

Некоторые терапевты специально обучены, чтобы делать броски рук. Эти отливки можно носить постоянно, чтобы гарантировать, что если руки затвердеть, они приобретают менее строгую форму, чем характерная для склеродейности форма когтя.

Это может помочь людям с условием выполнять свою повседневную деятельность с большей легкостью.

Терапевты могут также рекомендовать использование машин с горячим воском, чтобы согреть руки и уменьшить боль и жесткость.

Ультрафиолетовый (УФ) свет

Использование УФ-терапии может помочь разрушить затвердевший коллаген в кожной ткани.За этот эффект отвечает часть ультрафиолетового излучения, известная как ультрафиолет A1 (UVA1).

UVA1 действует на определенные коллагенообразующие клетки кожи, называемые фибробластами. Свет UVA1 приводит к тому, что фибробласты разрушают дополнительный коллаген, который вызывает утолщение и герметичность кожи.

Некоторые исследования показывают, что людям, страдающим склерозирующими заболеваниями кожи, потребуется от 20 до 40 воздействий на УФ-свет до того, как они увидели результаты. Долгосрочные побочные эффекты до сих пор неизвестны.

Хирургия

Те, у кого склеродактилия и другие симптомы системной склеродермии, которые влияют на руки или ноги, могут пожелать рассмотреть хирургическое лечение.

Хотя операция не может полностью вылечить склеродермию, она может обеспечить облегчение симптомов и увеличить движение рук.

прогноз

Хотя нет никакого лечения склеродактилия, есть несколько вариантов лечения, доступных для лечения его симптомов и улучшения качества жизни человека.

Получение раннего лечения является ключом к тому, чтобы руки не образовывали форму когтя, что уменьшало функцию рук.

Те, кто думают, что у них может быть склеродермия или склеродиактичность, должны поговорить со своим врачом как можно скорее.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: