Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Первичная прогрессивная MS: что вам нужно знать

Рассеянный склероз — это состояние, которое влияет на центральную нервную систему человека. Тело разрушает защитные миелиновые оболочки, которые отвечают за передачу сообщений нервным волокнам.

В результате связь между мозгом человека и нервами нарушается.

В конце концов, нервные волокна, известные как аксоны, также повреждены. Болезнь может повлиять на движения и видение человека.

Рассеянный склероз (РС) — это заболевание, которое может развиваться четырьмя различными способами. Четыре типа МС представляют собой ретрансляционные MS (RRMS), вторичные прогрессивные MS (SPMS), прогрессивно-рецидивирующие MS (PRMS) и первичные прогрессивные MS (PPMS). Каждый тип определяется симптомами, которые развиваются по-другому.

Что такое первичная прогрессирующая МС?

Пожилой человек падает вниз по лестнице

Врачи характеризуют PPMS как форму MS, где неврологическая функция становится хуже, без эпизодов рецидива или ремиссии. Тем не менее, некоторые люди с PPMS могут испытывать временные плато и иногда незначительные сокращения симптомов.

PPMS является одним из наиболее редких типов MS. Отчеты различаются, но, по оценкам, только около 10 процентов всех людей с MS продолжают разрабатывать PPMS.

В отличие от RRMS и SPMS, которые являются рецидивирующими типами МС, где симптомы приходят и уходят, у человека, у которого PPMS будет наблюдаться дальнейшее ухудшение симптомов без какой-либо ремиссии.

Как правило, все типы МС вызывают повреждение центральной нервной системы. Но PPMS вызывает другой тип повреждения, чем рецидивирующие типы MS. Например, люди с PPMS имеют тенденцию к развитию меньших поражений головного мозга, называемых бляшками, но часто имеют больше повреждений на спинном мозге.

По данным Национального общества MS, PPMS сложнее диагностировать и лечить, чем рецидивирующие формы MS.

Люди с PPMS обычно развивают свои симптомы примерно на 10 лет позже, чем с рецидивирующими типами MS. Согласно медицине Джона Хопкинса, врачи обычно диагностируют человека с PPMS, когда они находятся в возрасте от 35 до 39 лет.

Другое ключевое различие заключается в том, что рецидивирующие типы МС затрагивают в два-три раза больше женщин, чем мужчин, где PPMS влияет на обоих полов в равном количестве.

симптомы

Состояние может повлиять на повседневную жизнь и способность человека выполнять повседневные задачи. Одним из главных симптомов, связанных с PPMS, является трудность ходьбы, и считается, что это связано с повреждением спинного мозга, вызванным PPMS.

МРТ-сканирование

Дополнительные симптомы, которые могут испытывать лица с PPMS, включают:

  • Изменения настроения
  • депрессия
  • Мышечная слабость
  • Онемение
  • Паралич
  • Проблемы
  • Проблемы с контролем кишечника и мочевого пузыря
  • Сексуальная дисфункция
  • Покалывание
  • Проблемы с поддержанием баланса
  • Проблемы

Многие из этих симптомов могут возникать со всеми типами MS, и различение PPMS от других типов может занять время и повторить диагностические тесты. Чтобы быть диагностированным с помощью PPMS, человек должен испытывать ухудшение симптомов, связанных с состоянием в течение года.

В дополнение к прогрессирующим симптомам человек должен удовлетворять по крайней мере двум из следующих критериев:

  • Испытайте поражения в головном мозге, которые связаны с рассеянным склерозом, обнаруженные при сканировании магнитно-резонансной томографии (МРТ)
  • Имеют два или более поражения, связанные с РС на спинном мозге
  • Присутствуют повышенные IgG-антитела или специфические белки иммунной системы в спинномозговой жидкости

Врач, скорее всего, порекомендует регулярные МРТ-сканирование для отслеживания прогрессирования РС.

лечение

Несмотря на множество исследований в области медикаментов для PPMS, в настоящее время нет доступных лекарств, которые могут лечить этот тип MS.

Однако, согласно данным Национального общества MS, один новый препарат, известный как ocrelizumab (OCR), показал, что в клиническом испытании значительно сокращается прогрессирование. В феврале 2016 года Управление по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) предоставило OCR «Обозначение прорывной терапии» для PPMS. Надеюсь, этот препарат будет вскоре одобрен для лечения PPMS.

Хотя для PPMS нет конкретных лекарств, есть шаги, которые человек, с помощью PPMS, может принимать, чтобы управлять симптомами и повышать качество их жизни.

К ним относятся:

  • Лекарства для устранения конкретных симптомов у человека с РС могут возникать. Примеры включают лекарства для депрессии, мышечные спазмы или проблемы с мочевым пузырем. Эти лекарства не относятся к самой МС, но могут свести к минимуму симптомы, которые она вызывает.
  • Реабилитационная терапия для повышения прочности, улучшения мобильности и обеспечения независимости, когда это возможно.
  • Здоровые жизненные шаги для развития физического и психического здоровья. Примеры включают употребление здоровой диеты, осуществление и участие в консультировании или групповой терапии.

В дополнение к этим методам, для человека с любым типом MS важно избегать воздействия чрезмерных температур нагрева. Перегрев может привести к ухудшению состояния.

прогноз

MS, и особенно PPMS, является непредсказуемым заболеванием с очень непредсказуемым курсом. Конечная прогрессия болезни может быть серьезной, и у некоторых людей с ППМЖ могут возникнуть нарушения или неспособности в ходьбе, изменениях настроения, проблемах баланса, нарушениях зрения, мочевом пузыре и кишечнике, а также усталости. Скорость, с которой происходит эта прогрессия, может варьироваться от человека к человеку.

Согласно опубликованной в статье статье, симптомы PPMS у человека и возраст, при котором они диагностируются с ними, могут влиять на скорость развития симптомов.

Одним из методов, используемых для оценки инвалидности, связанного с MS, является шкала статуса расширенной инвалидности Курцке или EDSS. Цифры варьируются от 0,0 (без симптомов) до 10,0 (смерть от MS).

Некоторые из ключевых функциональных различий в шкале включают:

Пожилой человек, реабилитирующий правую руку

  • 4.0: Возможность ходить без помощи помощника, например тростника или ходунка.Человек может вставать и работать не менее 12 часов в день без чрезмерно сокращенной функции.
  • 5.0: Возможность ходить без помощи около 200 метров. Тем не менее, инвалидность человека является достаточно серьезной, чтобы ограничить полную ежедневную деятельность, такую ​​как полная работа.
  • 6.0: Требуется случайная или повседневная помощь, идущая с тростью, костылем или скобой на дистанции 100 метров и более.
  • 7.0: Невозможно пройти 5 метров даже с помощью. Обычно требуется кресло-коляска.
  • 8.0: Обычно ограничивается кроватью или креслом или может потребоваться моторная коляска. Человек на этом этапе, как правило, эффективно использует свое оружие.

Переход от этапа 4.0 до 5.0 обычно представляет собой изменение способности человека ходить, что является одним из основных симптомов человека с опытом PPMS.

Согласно опубликованной в статье статье, среднее время, которое требуется для человека с диагнозом PPMS для достижения EDSS 4, составляет 8,1 года. Шкала времени до того, как человек с PPMS достигнет EDSS 8.0, может меняться, но в среднем она занимает около 20,7 лет. Скорость, с которой симптомы прогрессируют в PPMS быстрее, чем в рецидивирующих типах MS.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: