Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Pemphigus foliaceus: что знать

Pemphigus foliaceus является частью группы аутоиммунных заболеваний пемфигуса. Аутоиммунные заболевания возникают, когда иммунная система организма атакует здоровую ткань. В pemphigus foliaceus иммунная система повреждает клетки кожи, называемые кератиноцитами.

Pemphigus foliaceus (PF) вызывает появление волдырей, порезов и хрустящих пятен на коже. Язвы могут быть болезненными и непривлекательными, но PF является довольно мягким заболеванием, которое обычно не вызывает других проблем со здоровьем.

Хроническое, рецидивирующее расстройство, ПФ не может быть излечено путем лечения. Тем не менее, некоторые люди вступают в спонтанную ремиссию, то есть у них нет симптомов надолго. Симптомы PF также могут управляться лечением.

Быстрые факты о пемфигусе foliaceus:

  • ПФ — это тип аутоиммунного заболевания.
  • Люди с PF обычно находятся в хорошем состоянии.
  • К симптомам относятся хрустящие, чешуйчатые и сухие блистеры или пятна.
  • Лечение может помочь, но PF является хроническим, повторяющимся состоянием.

Что такое PF?

Дерматолог смотрит на пациентов назад

Когда у человека есть ПФ, их иммунная система продуцирует антитела, которые прикрепляются к белку, называемому десмоглин-1.

Этот белок расположен в липких пятнах на клетках кожи, называемых десмосомами.

Когда антитела присоединяются к этому белку, он заставляет клетки кожи отделяться друг от друга, что вызывает появление пузырей и шелушения кожи.

симптомы

В отличие от других форм пемфигуса, симптомы ПФ обычно не включают слизистые оболочки, такие как рот или глаза.

Симптомы ПФ включают:

  • Маленькие заполненные жидкостью волдыри кожи, которые обычно начинаются на лице, скальпе или туловище.
  • Разорванные волдыри, которые вызывают раны, карманы или шрамы на коже.
  • Скалистые, воспаленные, болезненные пятна на коже. Эти пятна возникают после взрыва пузырей. Некоторые люди могут замечать симптомы только после того, как пузыри лопнут.
  • Жжение, боль и зуд на месте пузырей.
  • Хронические инфекции кожи из-за разрыва и раздражения пузырей.

Блистеры и поражения, вызванные PF, могут вызывать тревогу, но они не указывают на наличие другого состояния. Само по себе, пемфигус не опасен для жизни. Тем не менее, сильное волдыри оставляет кожу уязвимой к серьезным инфекциям. Эти инфекции могут стать опасными для жизни, если их не лечить.

Признаки инфекции кожи включают:

  • гной при ране кожи
  • сильная боль на месте блистера
  • красные полосы из раны или волдыря
  • лихорадка
  • истощение
  • тошнота

причины

солнечный ожог

Как и во многих других аутоиммунных заболеваниях, причина ПФ еще не полностью понята.

Исследователи считают, что роль играют генетические и экологические факторы. Это означает, что людям, которые генетически предрасположены к ПФ, может потребоваться экологический триггер для развития симптомов.

Некоторые факторы, повышающие риск развития ПФ, а также других форм пемфигуса, включают:

  • Этничность и географическое положение — люди, живущие в Юго-Восточной Европе, на Ближнем Востоке и в Индии, более уязвимы для пемфигуса, равно как и ашкеназские евреи.
  • Гендер — женщины чаще, чем мужчины, развивают ПФ.
  • Лекарства — некоторые противовоспалительные препараты, особенно содержащие серу, могут вызывать ПФ. Когда люди перестают принимать эти препараты, существует 50-процентная вероятность того, что симптомы ПФ исчезнут.
  • Воздействие солнца — PF может срабатывать после воздействия солнца или загара.
  • Укусы насекомых — в Южной Америке вирус, зараженный насекомыми, называемый fogo selvagem (FS), может вызвать пемфигус.

диагностика

Приступы пемфигуса создают обширное волдыри, которые трудно пропустить. Его характерный узор на скальпе, лице и туловище делает его непохожим на большинство других кожных заболеваний. Чтобы подтвердить подозрение на пемфигу, врач может:

  • Выполните биопсию — врач вытащит небольшой образец ткани из пузырька через иглу. Просматривая ткань под микроскопом, врач может подтвердить диагноз.
  • Выполните химическую биопсию — с помощью этого теста врач ставит химикаты на кожу, чтобы определить, какой тип пузырчатого вещества вызывает блистеры.
  • Работа с кровью для измерения уровней антител пемфигуса в крови — для получения образца для этого теста кровь извлекается из вены, обычно в руке.

Врач, как правило, дерматолог, также изучит всю историю болезни. Это может помочь определить, вызвал ли экологический фактор вспышку пемфигуса и имеются ли какие-либо другие аутоиммунные состояния. Врач может также спросить о семейной истории аутоиммунных расстройств.

лечение

пациент, бросивший через больницу

Не существует единственного лечения этого состояния. Врачи не уверены, почему некоторые люди вступают в ремиссию и не нуждаются в лечении, в то время как другие продолжают бороться с агрессивными вспышками даже при лечении. Когда у кого-то есть вспышка PF, они более уязвимы для последующей вспышки.

У некоторых людей вспышки являются непрерывными. Другие испытывают периоды исцеления, а затем рецидив.

Варианты лечения для ПФ включают:

  • Устранение триггеров инфекции — некоторые люди испытывают вспышку во время стресса, поэтому снижение стресса может помочь сохранить симптомы в страхе. Устранение лекарств, вызывающих ПФ, также может устранить блистеры.
  • Стероидные препараты — стероиды, такие как преднизон, могут замедлять течение болезни. Однако стероиды могут вызывать серьезные побочные эффекты, такие как увеличение веса, изменения настроения и проблемы с печенью, поэтому врач должен тщательно контролировать использование стероидов.
  • Госпитализация — серьезная вспышка ПФ может потребовать госпитализации для снижения риска заражения или лечения инфекции, которая начала распространяться.
  • Иммунодепрессанты — эти препараты подавляют действия иммунной системы, уменьшая ее способность атаковать здоровую ткань. Иммунодепрессанты могут повышать риск инфекций и других заболеваний, поэтому людям на этих препаратах может потребоваться изменить образ жизни.
  • Антибиотики — пероральные или внутривенные (IV) антибиотики могут бороться с инфекциями из-за поражений ПФ.
  • Противовоспалительные препараты — эти препараты уменьшают воспаление и могут бороться с рядом аутоиммунных заболеваний, включая ПФ.
  • Биологические препараты — эти передовые лекарства используют биологические агенты для лечения болезни несколькими способами. Препарат под названием Ритуксимаб показал значительные перспективы, что привело к ремиссии у 86% пациентов в одном клиническом исследовании.

Люди с ПФ могут вести относительно нормальную жизнь, но им может потребоваться отработать работу или школу для лечения или уменьшить стресс. Они также могут испытывать связанные с наркотиками побочные эффекты, беспокойство или депрессию и самосознание о своей коже.

Другие типы пемфигусов

ПФ является частью группы заболеваний, которая также включает:

  • Pemphigus vulgaris — самая распространенная форма пемфигуса в Соединенных Штатах, pemphigus vulgaris более подвержен влиянию на слизистые оболочки, включая рот.
  • Pemphigus vegetans — эта форма пемфигуса является вариантом pemphigus vulgaris. Он вызывает толстые язвы под мышками и на паху.
  • IgA pemphigus — вызванный антителом, называемым IgA, эта форма пемфигуса вызывает менее выраженные волдыри, заполненные гноем.
  • Paraneoplastic pemphigus — эта редкая форма пемфигуса встречается у людей с раком и может вызывать язвы во рту и веках, а также серьезные проблемы с легкими.
Понравилась статья? Поделиться с друзьями: