Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Пемфигоид: симптомы, типы и лечение

Пемфигоид — это семейство редких аутоиммунных состояний, вызывающих появление пузырей и высыпаний на коже и слизистых оболочках.

Тело ошибочно посылает антитела для связывания с клетками в коже. Эти антитела вызывают цепную реакцию, которая отделяет нижний слой клеток от вышележащих слоев.

Состояние может повлиять на людей любого возраста, но имеет тенденцию влиять на пожилых людей. Пемфигоид также может развиваться во время беременности или из-за использования определенных видов лекарств и методов лечения.

Хотя в настоящее время нет лечения для пемфигоида, существует несколько вариантов лечения.

симптомы

Большинство форм пемфигоида вызывают сыпь и вздутие кожи. Люди с пемфигоидом обычно испытывают симптомы периодически между периодами ремиссии, часто от нескольких месяцев до нескольких лет.

Расположение, степень и время появления этих симптомов различаются у индивидуумов, а также у видов пемфигоидов.

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид

Буллсозный пемфигоид имеет тенденцию вызывать образование пузырей на участках, таких как нижний торс, пах, подмышки, внутренние бедра, подошвы и ладони.

Состояние часто представляет собой чрезвычайно зудящие пятна поднятой, раздраженной кожи вместе с волдырями, которые не лопнут легко. Блистеры, наполненные прозрачной или кровоточащей жидкостью, могут иметь ширину от нескольких миллиметров до сантиметров.

Кожа, окружающая блистеры, может казаться незатронутой или красной. Хотя симптомы часто болезненны, рубцы обычно не возникают.

Большинство людей с буллезным пемфигоидом испытывают вспышку симптомов, за которыми следуют периоды без симптомов. Состояние может сохраняться годами.

По оценкам, от 10 до 40 процентов людей с буллезным пемфигоидом также испытывают пузыри на слизистых оболочках.

Каждый год от 7 до 10 человек из каждых 1 миллиона человек выращивают пемфигоид в Соединенных Штатах.

В то время как редко, пемфигоид является основной причиной вспышек пузырей у лиц старше 65 лет. Шансы на развитие заболевания резко возрастают после 70 лет.

Некоторые методы лечения и лекарства могут вызвать буллезный пемфигоид. Считается, что другие особые состояния здоровья повышают вероятность развития состояния.

Общие факторы риска включают:

  • повреждение кожи, особенно тяжелые раны, инфекции и ожоги
  • ультрафиолетовый свет, особенно на основе УФ-терапии
  • ионизирующее излучение, особенно лучевая терапия
  • диуретики
  • пенициллин
  • сульфасалазин
  • этанерцепт
  • псориаз
  • неврологические состояния, такие как болезнь Паркинсона или слабоумие
  • Болезнь могилы (щитовидная железа)

Шрамлитрический пемфигоид

Случаи рубцеподобного пемфигоида (CP), также известного как пемфигоид слизистой оболочки, часто связаны с пузырьками исключительно на слизистых оболочках.

Блистеры часто становятся значительными язвами, которые приводят к потере кожи и последующему образованию рубцов. Степень рубцевания в тяжелых случаях может привести к обезображиванию.

Многие люди с СР первоначально испытывают вздутие во рту до того, как СР переходит на другие слизистые оболочки, такие как глаза и нос. Люди обычно испытывают это состояние впервые в возрасте от 40 до 70 лет.

Считается, что женщины в два раза чаще, чем мужчины, испытывают СР. Те, у кого ослабленная иммунная система, также, по-видимому, подвергаются более высокому риску развития состояния.

Части тела, которые обычно затрагиваются, включают:

  • рот
  • глаза
  • горло
  • нос
  • пищевод (глотание мышц)
  • анус
  • гениталии

В некоторых случаях также могут быть затронуты скальп, лицо и шея. Считается, что образование пузырей в моче у 25-30% пациентов с СР.

Случаи CP почти всегда требуют медицинской помощи. Вспышка во рту может затруднить питание. Если это серьезно, это может привести к недоеданию или потере веса. Вспышка и рубцевание слизистых оболочек глаза могут привести к ухудшению зрения или потере.

Пемфигоидная гестация

Эта форма развивается во время беременности, вызывая волдыри и очень зудящую кожную сыпь на верхней части тела.

Папулы, как правило, развиваются в первую очередь, появляются в виде улей, как болячки на животе, особенно вокруг брюхо. Затем язвы движутся наружу, затрагивая сундук и конечности.

Через несколько недель блистеры часто образуют круглую форму рядом с папами или внутри них. Скарлинг обычно не происходит, если он не сопровождается инфекцией.

В менее чем 5 процентах случаев состояние может передаваться от матери к ребенку в утробе матери.

Пемфигоидная гестация развивается внезапно на поздних стадиях беременности. Однако это может произойти в любой момент во время беременности и может вспыхнуть во время или непосредственно после родов.

Для большинства женщин риск развития пемфигоидной гестации невелик, что сказывается на 1 из 50 000 беременностей.

Состояние чаще всего встречается у белых женщин и у тех, кто имел множественные предыдущие беременности или использовал оральную контрацепцию. Pemphigoid gestationis также гораздо чаще встречается у женщин с дополнительными аутоиммунными состояниями.

диагностика

Если характерные пузырьки присутствуют, врачи часто диагностируют буллезный пемфигоид, беря биопсию кожи. Для более необычных случаев, таких как те, которые вызывают зудящую кожную сыпь без пузырьков, также могут потребоваться анализы крови.

микроскоп

Буллезный пемфигоид можно отличить от других вызывающих блистер заболеваний кожи благодаря наличию определенных факторов, таких как:

  • голова и шея не затронуты
  • незначительные симптомы слизистой оболочки
  • мало-помалу или рубцеванию

Диагноз СР обычно производится с использованием комбинации истории болезни, физического обследования и биопсии блистеров или пораженной ткани слизистой оболочки.

Пемфигоидную гестацию обычно диагностируют с использованием биопсии кожи. Врачи могут отличить состояние от других расстройств, проверяя антитела как в образцах кожи, так и в крови.

Тестирование щитовидной железы часто часто делается для того, чтобы отличать pemphigoid gestation от других аутоиммунных расстройств, которые могут вызывать подобные симптомы, такие как болезнь Грейвса.

Перспективы и лечение

Врачи обычно рекомендуют препараты на основе стероидов в качестве первой линии лечения людей с тяжелыми симптомами. Дополнительные лекарства часто используются для дальнейшего лечения симптомов или лечения осложнений.

Другие варианты лечения для pemphigoid включают:

  • IVIG терапия
  • никотинамид
  • дапсона
  • смягчающие средства для кожи или увлажняющие средства для уменьшения зуда
  • обезболивающие препараты, такие как тиленол или аспирин
  • противовоспалительные препараты, такие как метотрексат
  • антибиотики, если возникает инфекция
  • препараты для лечения стероидных побочных эффектов, таких как гипертония, остеопороз и гастрит
  • иммунодепрессанты, такие как мофетил микофенолята, ритуксимаб и азатиоприн (для минимизации стероидов)

Госпитализация или профессиональная раневая повязка обычно необходима людям с инфицированными или рубцевыми волдырями.

Врач, скорее всего, порекомендует постоянный мониторинг, так как случаи пемфигоидов часто требуют от недель до нескольких лет лечения до полного устранения симптомов. Рецидивы также чрезвычайно распространены.

Многие из препаратов, используемых для лечения типов пемфигоидов, одинаковы. Однако особенности индивидуальных планов лечения зависят от типа, тяжести и степени симптомов.

Лечение и перспективы буллезного пемфигоида

Лекарства на основе стероидов часто используются для лечения тяжелых или постоянных симптомов буллезного пемфигоида. Врачи стараются поддерживать уровень дозировки как можно ниже и прекращают назначать их, как только симптомы исчезнут.

Общая цель для планов лечения — от 5 до 10 миллиграммов преднизона ежедневно. Часто для стероидов требуется несколько недель применения стероидов, и для устранения симптомов может потребоваться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Симптомы иногда решаются сами по себе. Однако у пожилых людей или лиц с ослабленной иммунной системой это может вызвать серьезные осложнения со здоровьем. Если пузыри лопнут и станут инфицированными, могут возникнуть опасные для жизни инфекции крови.

Даже при лечении 1-летняя смертность при тяжелых случаях буллезного пемфигоида может достигать 25-30%. Некоторые исследования также предполагают связь между буллезным пемфигоидом и рецидивом существующих видов рака.

Лечение и перспективы рубцового пемфигоида

В зависимости от местоположения и степени симптомов, врачи обычно лечат случаи СР с помощью какой-либо лекарственной формы на основе стероидов. Наиболее часто рекомендуемые лекарства и домашние средства включают:

крем

  • актуальные стероидные мази, кремы, полоскания или промывки
  • местное цикоспориновое полоскание
  • кортикостероидные глазные капли
  • стероиды, вводимые непосредственно в поражение
  • регулярная стоматологическая гигиена, включая обычные стоматологические экзамены
  • едят мягкие или жидкие продукты, чтобы избежать дальнейшего раздражения блистеров и связанной с ними боли
  • использование смазочных материалов или смягчающих средств на половых органах на кожных волдырях

Если поражение становится серьезным, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Многие люди с СР нуждаются в долгосрочном мониторинге и управлении, чтобы предотвратить повторение симптомов. Симптомы часто медленны, чтобы реагировать на лекарства и, возможно, никогда полностью не разрешится.

Лечение и перспективы для pemphigoid gestationis

Большинство случаев пемфигоидной гестации мягкие и не требуют прямой медицинской помощи. Симптомы, как правило, решаются самостоятельно в течение первых нескольких недель или месяцев после рождения ребенка.

Врачи могут назначать актуальные стероиды, если в мягких случаях присутствуют неприятные или постоянные симптомы. Антигистамины также обычно используются для уменьшения зуда.

В более тяжелых случаях врачи могут назначать пероральные стероиды. Дополнительные лекарства, такие как антибиотики, могут быть подходящими, если тяжелые симптомы сохраняются после рождения ребенка или возникают осложнения, такие как инфекция.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: