Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Отличительные особенности Киари: Что это такое?

Порождения Chiari (CM) возникают, когда ткань головного мозга распространяется в верхний спинальный канал.

Состояние чаще всего вызвано врожденными (присутствующими при рождении) пороками развития в области черепа, где встречаются мозг и спинной мозг.

Предполагается, что пороки развития I типа I воздействуют примерно на 1 из 1000 рождений в Соединенных Штатах. Некоторые случаи не вызывают симптомов, поэтому фактическое число может быть выше.

Каковы пороки развития Киари?

Доктор указывает на приданое магнума черепа

Обычно череп держит мозговой шток и мозжечок, часть мозга, ответственную за координацию движения и мышечный тонус. Спинной мозг соединяется с мозгом через небольшое отверстие в черепе, называемое пригнутым магнумом.

Когда череп недостаточно развит или деформирован, или потеряно тяжелое количество спинномозговой жидкости, части мозжечка могут перемещаться вниз через это небольшое отверстие.

Если мозжечок выступает в спинномозговой канал, он может стать суженным. В зависимости от интенсивности давления могут возникать проблемы с функцией мозга.

Циркуляция циркуляции спинномозговой жидкости (CSF) также может стать затруднительной. Цереброспинальная жидкость смягчает мозг и спинной мозг от повреждений. Жидкость также отвечает за циркуляцию питательных веществ и удаление отходов из головного мозга.

Сиринкс, или заполненная жидкостью киста, также может образовываться в спинном мозге, ухудшая давление.

причины

Большинство пороков развития Киари являются первичными или врожденными случаями. Они вызваны физическими дефектами в структуре мозга, черепа и позвоночника, которые возникают во время развития плода.

Условия, связанные с пороками развития Chiari, включают:

  • myelomeningocele, форма расщепления позвоночника
  • недостаточно развитая задняя ямка
  • сколиоз
  • заполненные жидкостью кисты в спинном мозге
  • неправильная или утолщенная затылочная кость
  • Синдром Элерса-Даноса, состояние соединительной ткани
  • чрезмерное перенасыщение мозга и спинальных тканей

Большинство людей, которые обращаются за медицинской помощью к порокам развития Киари, находятся в возрасте от 20 до 40 лет. Чиари-образования в три раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин.

Недавние исследования показывают, что может быть генетическая связь с пороками развития Киари.

В редких случаях тяжелая травма, болезнь, инфекция или хирургическое вмешательство могут привести к потере большого количества спинномозговой жидкости, вызывая вторичные пороки развития Chiari.

Типы

Независимо от того, являются ли первичные или вторичные, пороки развития Киари далее классифицируются на три разных типа, основанные на вовлеченных областях мозга и тяжести заболевания.

Типы пороков развития Chiari и их наиболее распространенные симптомы включают:

Тиара тиари типа I

Типообразования I типа считаются наиболее распространенным типом пороков Киари. Они возникают, когда две нижние, круглые лопасти мозжечка проталкиваются через отверстие. Эти доли называются мозжечковыми миндалин.

Типичные пороки развития обычно не имеют очевидных симптомов. Однако потенциальные симптомы могут включать:

  • головные боли
  • проблемы мобильности
  • нечеткое зрение
  • потеря слуха
  • бессонница

Типоральные пороки развития могут недиагностироваться, потому что симптомы не всегда присутствуют или тяжелы, или могут быть связаны с другими состояниями.

Условие часто определяется только во время испытаний для других условий.

Тиари Тиари типа II

Типичные пороки развития Chiari

Также называемые пороками развития Арнольда-Киари, мальтийские мальчики типа II встречаются реже и обычно более тяжелы, чем пороки развития I типа. Они возникают, когда части мозжечка и ткани ствола головного мозга прошли через отверстие в отверстии.

Осложнения от пороков развития II типа включают:

  • Myelomeningocele, форма расщепления позвоночника.
  • Hydrocephalus, когда циркуляция жидкости CSF блокируется и собирается в голове, вызывая ее набухание. Гидроцефалия может привести к смерти, если ее не лечить.

Большинство случаев мальформации II типа обнаруживаются во время обычных ультразвуковых исследований беременности или вскоре после рождения. Хирургия необходима для снижения давления на мозг и позвоночник, а также для предотвращения необратимого повреждения или смерти.

Тиара Тиари типа III

Типичные пороки развития Chiari чрезвычайно редки и вызывают изнурительные, угрожающие жизни осложнения.

Эти пороки развития настолько обширны, что давление вызывает части мозжечка, ствола мозга, а иногда и окружающие мембраны, прорываться сквозь череп.

Типичные пороки развития, возникающие в раннем детстве, и вызывают более серьезные варианты симптомов II типа. Другие распространенные осложнения включают:

  • припадки
  • задержки, как умственные, так и физические
  • затруднение глотания или дыхания
  • слабый, приглушенный или хриплый крик
  • рвота или заглатывание
  • неспособность прибавить в весе и медленного развития
  • чрезмерное или неконтролируемое слюнотечение
  • интенсивная суетливость во время кормления
  • слабый тонус мышц, особенно в руках
  • жесткая шея

Случаи обнаруживаются во время обычных ультразвуковых исследований беременности или сразу после рождения. Хирургия необходима для предотвращения опасных для жизни состояний и смерти.

Общие симптомы

Диапазон и тяжесть симптомов зависят от типа расстройства Киари и отдельных факторов.

В то время как у некоторых людей нет заметных симптомов, те, кто сообщают о сходном списке проблем с разной степенью тяжести. Большинство симптомов ухудшаются от чихания и кашля.

Эти симптомы включают:

  • проблемы с балансом
  • отсутствие координации
  • уменьшенные мелкие моторные навыки
  • боль в шее
  • головные боли, в задней части головы
  • проблема с поднятием головы
  • проблемы зрения, включая неконтролируемые движения глаз (нистагм)
  • мышечная слабость или онемение, особенно в верхней части тела и конечностях

  • сколиоз (искривление позвоночника в одну сторону)
  • головокружение
  • компрессия черепных нервов
  • проблемы со слухом
  • тиннитус или непрерывный звон в ушах
  • депрессия
  • бессонница
  • тошнота и рвота
  • притупленное или замедленное сердцебиение

диагностика

Если подозревается порочность Chiari, врачи проведут неврологическое обследование, чтобы проверить признаки повреждения мозжечка и спинного мозга. Признаки включают нарушение координации, познание, память, ощущение и тонкие моторные навыки.

Большинство диагнозов требуют подтверждения рентгеновскими лучами, компьютерной томографией (КТ) или магнитно-резонансной томографией (МРТ).

лечение

В не угрожающих случаях первая линия лечения часто представляет собой обычный мониторинг. Как только симптомы становятся заметными или назойливыми, хирургическое вмешательство обычно требуется для предотвращения повреждения нервной системы и угрожающих жизни осложнений.

 Image credit: Hellerhoff, 2010 </ BR>

Хирургическое лечение фокусируется на снятии давления на голову, череп, ткань головного мозга и спинной мозг.

Наиболее распространенный хирургический метод включает удаление части нижней части черепа, чтобы увеличить пространство для расширения тканей.

В зависимости от степени развития мальформации часть крыши позвоночника и мозжечковых миндалин может быть удалена для увеличения площади.

Многие люди нуждаются в нескольких хирургических операциях для управления этим состоянием.

Для младенцев с расщеплением позвоночника лечение фокусируется на закрытии открытых ран и изменении положения спинного мозга. Исследования показывают, что этот вариант наиболее эффективен при выполнении внутриутробно или до рождения.

Гидроцефалию часто лечат путем слива избыточной жидкости в другую область тела, такую ​​как живот, где его можно реабсорбировать.

Специализированные медицинские специалисты обычно лечат дополнительные связанные осложнения отдельно, включая проблемы зрения или координации. В некоторых случаях лекарства могут помочь уменьшить побочные эффекты пороков развития, такие как набухание.

Для вторичных случаев лечение основного состояния часто достаточно, чтобы помочь симптомам самостоятельно решать.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: