Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Гранулематоз Вегенера: что вам нужно знать

Гранулематоз Вегенера, теперь известный как гранулематоз с полиангитом, является редким и опасным для жизни расстройством, которое ограничивает кровоток в нескольких органах, включая легкие, почки и верхние дыхательные пути.

Это тип васкулита, воспаление и повреждение кровеносных сосудов.

Гранулематоз с полиангититом (ГПД) требует долговременной иммуносупрессии. Некоторые пациенты умирают из-за токсичности лечения.

Гранулематоз Вегенера затрагивает только 3 из каждых 100 000 человек в Соединенных Штатах.

Он может развиваться в любом возрасте, но симптомы обычно появляются, когда пациенты находятся в сороковых или пятидесятых годах. Это влияет на мужчин и женщин в равной степени, а белые люди, как представляется, более восприимчивы, чем другие этнические группы.

Помимо возникновения воспаления в кровеносных сосудах, ГПД производит гранулемы вокруг кровеносных сосудов. Гранулема или грануляция — это своего рода локализованное узловое воспаление, обнаруженное в тканях, тип воспалительной ткани.

Причина неизвестна, но ГПД не является типом рака или инфекции.

При раннем лечении и диагностике симптомы гранулематоза Вегенера могут впадать в ремиссию. Необработанный, это может привести к почечной недостаточности и смерти.

Что это?

[wegeners вызывает воспаление кровеносных сосудов]

Гранулематоз Вегенера, или ГПД, является частью большей группы васкулитовых синдромов.

Все они обладают аутоиммунной атакой аномальным типом циркулирующего антитела, называемого антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (ANCA).

Эти антитела атакуют малые и средние кровеносные сосуды.

Помимо гранулематоза Вегенера, другие примеры васкулитовых синдромов включают:

  • Синдром Чург-Штрауса
  • микроскопический полиангит

Согласно описанию, опубликованному на Конференции по консенсусу в Чапел-Хилл в 2012 году (CHCC2012), Вегенер является:

«Некротизирующее гранулематозное воспаление, обычно включающее верхний и нижний дыхательные пути, и некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие и средние сосуды (например, капилляры, венулы, артериолы, артерии и вены). Некротизирующий гломерулонефрит является обычным явлением».

CHCC2012 также согласился переименовать гранулематоз Вегенера в гранулематоз с полиангититом (ГПД).

симптомы

Признаки и симптомы гранулематоза Вегенера или ГПД могут развиваться постепенно или внезапно.

Первым симптомом у большинства пациентов является ринит, жидкий и душный нос, похожий на тяжелый случай простуды.

Другие признаки и симптомы могут включать:

  • постоянный насморк
  • кашель, который может включать кровь
  • ушные инфекции
  • боли в суставах
  • потеря аппетита
  • недомогание или общее чувство недомогания
  • носовое
  • сбивчивое дыхание
  • синусит
  • язвы кожи
  • отек суставов
  • глазная боль
  • жжение в глазах
  • покраснение глаз
  • проблемы со зрением
  • лихорадка
  • слабость, часто из-за анемии
  • непреднамеренная потеря веса
  • кровь в моче

Это может привести к быстро прогрессирующему гломерулонефрите, синдрому почки, который, если его не лечить, быстро прогрессирует в острой почечной недостаточности или почечной недостаточности. Около 75 процентов людей с заболеванием продолжают развиваться заболевания почек.

причины

Эксперты не знают, что вызывает гранулематоз Вегенера, или ГПД.

По-видимому, он развивается, когда начальное воспалительное заболевание вызывает аномальную реакцию иммунной системы. Это приводит к воспаленным и сжатым кровеносным сосудам и гранулемам или массам воспалительных тканей.

Когда происходит рецидив, это иногда связано с инфекцией.

Другими факторами, способствующими развитию, могут быть экологические токсины, генетическая предрасположенность или их комбинация.

Он был связан с парвовирусом и долговременным присутствием в носовом проходе.

диагностика

Диагноз может быть затруднен, поскольку у пациента на ранних стадиях симптомы отсутствуют, или симптомы могут быть неспецифическими. Для достижения диагноза в первичной медико-санитарной помощи может потребоваться от 2 до 20 месяцев.

Врач может подозревать ГПД, если у пациента имелись соответствующие необъяснимые симптомы в течение длительного периода.

[Анализ крови на гранулематоз с полиангититом]

Врач будет спрашивать о признаках и симптомах, проводить физический осмотр и изучать историю болезни пациента.

Анализы крови могут обнаруживать ANCA, антитела, которые присутствуют у более чем 90 процентов пациентов с активным гранулематозом Вегенера или GPA.

Только ANCA не могут подтвердить диагноз, но они могут указывать на то, что состояние может присутствовать.

Анализ крови также может измерять скорость седиментации эритроцитов пациента (sed). Это скорость, с которой красные кровяные клетки падают на дно трубки. Обычно это занимает около часа.

Тест скорости седа может помочь определить, есть ли воспаление в организме, и если да, то насколько оно тяжелое. Когда возникает воспаление, красные кровяные клетки быстрее падают на дно.

Анализ крови может также проверять на анемию, общую проблему у пациентов с этим заболеванием. Это может также показать, работают ли почки должным образом.

Другие диагностические тесты могут включать следующее:

  • анализ мочи, чтобы определить, затронуты ли почки
  • рентгенография грудной клетки, чтобы определить, возникает ли проблема от ГПД или некоторых других заболеваний легких
  • биопсия

Биопсия — единственный верный способ обнаружения ГПД. Это предполагает получение небольшого кусочка ткани из пораженного органа для обследования под микроскопом. Образцы тканей могут быть взяты из дыхательных путей, носовых ходов или легких, и результаты могут исключить или подтвердить наличие гранулем и васкулитов.

Образцы также могут быть взяты из кожи или почек, если у пациента есть почечная или почка, отказ или кожный васкулит.

лечение

Лечение гранулематоза Вегенера или ГПД обычно делят на два этапа:

  • Индукция ремиссии болезни, которая включает в себя избавление от всех признаков и симптомов.
  • Поддержание ремиссии болезни, чтобы предотвратить повторение.

Ранняя диагностика и лечение улучшают шансы пациента на ремиссию в течение нескольких месяцев. Некоторым пациентам может потребоваться дольше.

Важно следить за индивидуумом после того, как симптомы и симптомы исчезли во время стадии ремиссии, потому что болезнь может повториться.

Кортикостероиды, такие как преднизон, могут быть назначены для начальных признаков и симптомов. В некоторых случаях это единственный лекарственный препарат.

В большинстве случаев также назначают другие иммунодепрессанты, такие как циклофосфамид (цитоксан), азатиоприн (Imuran) или метотрексат (Rheumatrex). Цель состоит в том, чтобы остановить иммунную систему организма от чрезмерной реакции.

До того, как стало доступно лечение стероидами и циклофосфамидом, 82 процента пациентов с ГПЖ умерли в течение первого года, а средняя выживаемость составила 5 месяцев. Прогресс, достигнутый за последние 50 лет, означает, что 90 процентов пациентов выживут, а некоторые могут ожидать еще 20 лет без ремиссии.

Ритуксимаб или Ритуксан. Этот препарат, который первоначально был предназначен для лечения неходжкинской лимфомы, типа рака. Позднее он был одобрен для лечения ревматоидного артрита (РА). Ритуксимаб уменьшает количество В-клеток в организме. В-клетки участвуют в воспалении. Если стандартные методы лечения не эффективны, некоторые врачи могут назначать Ритуксимаб.

Многие препараты, используемые для лечения этого состояния, ослабляют иммунную систему пациента, поэтому важно следить за пациентом. Более низкая иммунная система менее способна бороться с инфекцией.

Следующие лекарства могут помочь поддерживать иммунную систему во время лечения:

  • Триметоприм-сульфаметоксазол, такой как Bactrim, Septra, может обеспечить защиту от легочных инфекций.
  • Бисфосфонаты, такие как Fosamax, помогают предотвратить остеопороз или потерю кости, что может возникнуть при использовании кортикостероидов.
  • Фолиевая кислота может предотвратить раны и другие проблемы, которые могут возникнуть, когда уровень фолата низкий, например, в результате использования метотрексата в лечении.

Некоторым пациентам может потребоваться операция. Если происходит почечная недостаточность, врач может рекомендовать пересадку почки.

осложнения

Осложнения обычно возникают из-за отсутствия лечения.

Они могут включать любое из следующего:

  • глухота из-за того, что гранулированная ткань в среднем ухе воспаляется
  • рубцевание кожи, если на коже развиваются язвы
  • сердечный приступ, если затронуты артерии сердца
  • повреждение почек, поскольку необработанные случаи ГПД часто приводят к проблемам с почками

Может развиться гломерулонефрит, при котором почки не могут отфильтровывать отходы и избыточные жидкости из организма должным образом. Это может привести к накоплению отходов в кровотоке.

Когда гранулематоз Вегенера смертелен, это обычно происходит из-за почечной недостаточности.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: