Фронтотемпоральная деменция относится к группе расстройств, которые вызывают деменцию, начинающуюся в более молодом возрасте.
Около 60 процентов людей, которые развивают лобно-височную деменцию, находятся в возрасте от 45 до 64 лет. Этот тип деменции является необычным.
Деменция — это снижение умственных способностей, которое быстрее, чем можно было бы ожидать при нормальном старении. Деменция влияет на повседневную деятельность и становится все хуже.
Симптомы деменции включают потерю памяти и трудности с мышлением, языком и решением проблем.
Фронтоэмпоральная деменция в основном поражает лобную и височную доли мозга. Лобовая доля расположена в передней части мозга, а височная доля расположена на стороне мозга. Эти области мозга отвечают за контроль над поведением, личностью, языком и умением планировать и организовывать.
Менее 5 процентов всех людей, у которых развивается слабоумие, имеют лобно-временную деменцию.
Типы
Нарушения, которые вызывают лобно-височную деменцию, подразделяются на следующие категории симптомов, в том числе:
- поведение и снижение личности
- снижение языка
- снижение мощности
Эти симптомы вызваны повреждением частей лобной и височной долей. Симптомы и доли, которые затронуты, определяют тип лобно-височной деменции у человека.
Поведение и снижение личности
Поведение и снижение личности характеризуются прогрессивными изменениями в поведении человека, личности, эмоциях и суждении.
Эти симптомы часто означают, что у человека есть тип лобно-височной деменции, называемый поведенческим вариантом лобно-височной деменции.
Поведенческий вариант лобно-височной деменции может вызывать изменения в личности, эмоциональное притупление и потерю эмпатии. Около 60% людей с лобно-височной деменцией имеют поведенческий вариант лобно-височно-деменции.
Сокращение языка
Снижение языка характеризуется ранними изменениями в языковой способности человека, которые включают в себя разговоры, понимание, чтение и письмо.
Если человек демонстрирует снижение языка, у них может быть один из типов лобно-височной деменции, которые включают:
- прогрессирующая бедная афазия — проблема с выражением речи
- семантическая деменция — потеря способности понимать отдельные слова, знакомых людей и повседневные предметы
Около 20% людей с лобно-височной деменцией имеют прогрессирующий нелипкий подтип афазии, а 20% имеют семантическую деменцию.
Снижение мощности
Отклонение двигателя относится к проблемам с физическим движением. У человека могут быть трудности с использованием конечностей и ходьбы. Они могут дрожать, часто падать и плохо координировать свои действия.
В некоторых случаях двигательные расстройства могут возникать при лобно-височной деменции. К ним относятся:
- моторная нейронная болезнь или БАС — прогрессирующее заболевание, поражающее нервы в мозге и спинном мозге
- прогрессирующий супрануклеарный паралич — расстройство мозга, которое вызывает трудности при ходьбе, движениях глаз и равновесии
- кортикобазальный синдром — постепенное вырождение движения, речи, памяти и глотания
причины
Причины лобно-височной деменции не совсем понятны. Однако симптомы могут возникать, потому что лобные и височные дольки мозга со временем сокращаются.
Усадка может произойти из-за накопления аномальных белков в мозге, которые сливаются вместе. Кластер аномальных белков становится токсичным для клеток мозга и постепенно убивает их, что приводит к сокращению площади мозга.
Хотя несколько мутаций гена были связаны с типами лобно-височной деменции, большинство людей с этим заболеванием не имеют семейной истории деменции.
Показано, что Фронтотемпоральная деменция и БАС имеют генетическую и молекулярную траектории. Однако необходимы дальнейшие исследования для определения значимости этой ссылки.
симптомы
Симптомы фемтосекулярной деменции варьируются от человека к человеку и зависят от подтипа диагностированного заболевания.
Симптомы, как правило, объединяются в категории поведения и личностных изменений, языковые трудности и проблемы с движением.
В конце концов, большинство людей с состоянием будут испытывать проблемы в более чем одной из этих категорий симптомов, и болезнь распространится, чтобы повлиять на большинство функций мозга.
Поведение и изменения личности
Люди, у которых есть поведенческий подтип лобно-височной деменции, могут испытывать:
- проблемы с планированием, суждением, упорядочением, приоритизацией, многозадачностью и управлением поведением
- повторяющиеся и навязчивые поведения, такие как жужжание или повторение одного и того же маршрута
- импульсивное и неуместное поведение
- компульсивное питание
- личная гигиена
- раздражительность и агрессия
- трудности с сопротивлением импульсу для взятия и использования объектов без видимых причин
- отсутствие интереса, энтузиазма или инициативы
- плоские, неправильные или преувеличенные эмоции
- неспособность читать социальные знаки, такие как выражение лица
- потеря эмпатии, отсутствие эмоциональной реакции
- более или менее исходящие
Довольно часто человек с лобно-временным деменцией не знает, что они разработали эти необычные поведения. По мере развития расстройства человек может стать социально замкнутым и изолированным.
Языковые трудности
Языковые подтипы лобно-височной деменции вызывают такие симптомы, как:
- неспособность понять и использовать слова, но с нормальной физико-говорящей способностью
- неспособность физически говорить правильно или невнятную речь, но не влияя на интеллект или понимание
- неправильно использовать слова
- сокращенный словарь
- повторение нескольких фраз
- снижение разговоров и речи
Иногда люди с лобно-височным деменцией полностью теряют способность говорить.
Проблемы с движением
Проблемы с движением, связанные с лобно-временным деменцией, включают:
- невозможность выполнять сложные скоординированные движения, такие как употребление в пищу ножом и вилкой
- трудности маневрирования небольших объектов, таких как кнопки, и их часто отбрасывание
- неконтролируемое сокращение мышц, вызывающих аномальные позы
- отклонения от ходьбы, которые вызывают перетасовку или частые падения
- мышечная слабость и судороги
- дрожание, которое обычно происходит в руках
- Трудность глотания
Некоторые люди с лобно-височным деменцией развивают недержание мочи и недержание мочи.
диагностика
Диагностика лобно-височной деменции может быть сложной задачей, поскольку другие состояния могут вызывать многие из тех же симптомов.
Врачи проводят несколько тестов и оценок для правильного диагноза и исключают другие потенциальные условия. Врач может:
- оценить симптомы
- оценивать умственные способности
- провести физический осмотр
- обзор личной и семейной истории болезни
- анализы крови
- проводить сканирование мозга для обнаружения любой потери клеток головного мозга в лобной и временной областях мозга
- тестирование заказа для идентификации генетических мутаций
Исследования продолжаются, чтобы найти более точный способ диагностики лобно-височных расстройств на более ранней стадии.
Лечение
В настоящее время нет возможности замедлить прогрессирование лобно-височной деменции и не лечить. Однако лечение может помочь справиться с некоторыми симптомами.
Лечение поведенческих проблем
Не существует лекарств, специально предназначенных для лобно-височной деменции. Следующие лекарства могут помочь в борьбе с поведенческими проблемами и управлении потерей ингибирования, переедания и компульсивного поведения у некоторых людей:
- антидепрессанты — тразодон или селективные ингибиторы обратного захвата (СИОЗС), такие как сертралин или флувоксамин
- антипсихотические средства, такие как оланзапин или кветиапин
Люди с лобно-височной деменцией будут тщательно контролироваться при приеме этих препаратов. Побочные эффекты этих препаратов включают больший риск смерти у людей с деменцией.
Борьба с языковыми трудностями
Цели борьбы с языковыми трудностями во время переднеговременного слабоумия включают:
- сохранение языковых навыков
- использование инструментов и новые способы общения
Человеку с лобно-временным деменцией, возможно, потребуется общаться через блокнот, жесты, язык жестов или рисунки. Они также могут извлечь выгоду из фотографий людей и объектов, помеченных именами.
Попечителям, возможно, потребуется говорить медленно и ясно человеку, использующему простые предложения, и ждать ответа. По мере развития болезни, стратегии могут потребоваться изменить со временем.
Управление проблемами движения
Нет никаких методов лечения, чтобы замедлить прогрессирование проблем движения, связанных с лобно-височной деменцией. Однако некоторые лекарства и физиотерапия могут помочь с некоторыми симптомами.
Исследователи продолжают исследовать более эффективные методы лечения лобно-височной деменции.
В настоящее время исследователи одного маршрута изучают методы лечения, которые нацелены на аномальные белки, которые группируются в мозг, которые могут быть причиной лобно-височной деменции.
прогноз
Вневременная деменция прогрессирует. Большинство людей с заболеванием испытывают снижение функций, которые они используют в повседневной жизни. Они могут потребовать круглосуточного ухода в интернате.
Если у людей есть связанная с нейронами болезнь или связанная с БАС лобно-височно-деменция, они могут проживать около 3-5 лет. Тем не менее, люди с другими подтипами заболевания могут жить в течение 10 лет и более. Время выживания после начала симптомов может значительно различаться.
Уход за кем-то с лобно-височной деменцией может быть напряженным и сложным. Попечителям может потребоваться поддержка от других членов семьи, друзей и групп поддержки.
