Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Ectopia cordis: выживание и перспективы

Ectopia cordis — чрезвычайно редкое состояние, в котором сердце развивается за пределами грудной клетки в растущем плоде.

Если грудная клетка развивающегося плода не образуется должным образом, сердце может развиться вне тела без защиты кожи, мышц и кости.

Если плод выживает до рождения, немедленное лечение, чтобы покрыть сердце или поместить его в организм, может быть жизненно важным, но рискованным.

Хотя есть случаи успешной хирургии, это остается очень серьезным заболеванием с низкой вероятностью выживания.

Что такое эктопия?

Ультразвуковое сканирование детского плода в матке.

«Эктопия» означает ненормальное положение органа, а «cordis» — латинское слово для сердца. Итак, эктопия корди происходит, когда сердце не находится в правильном месте в теле.

Ectopia cordis встречается всего лишь от 5,5 до 7,9 рождений в каждом миллионе. Как плод растет, сердце развивается за пределами грудной полости.

Это может быть частичным, с частью сердца, все еще находящимся внутри сундука, или полным, с сердцем целиком вне сундука. Часто сердце имеет другие недостатки.

Есть четыре основных положения, в которых сердце может развиться у младенца с эктопией кордисом:

  • в 60 процентах случаев, он находится вне сундука
  • в 15-30 процентах случаев он развивается в соответствии с животом
  • в 7-18 процентах случаев, это между грудью и животом
  • в менее чем 3 процентах случаев он развивается в соответствии с шеей

Что вызывает эктопию?

Необходимы дополнительные исследования возможных причин эктопии. Это врожденное, что означает, что состояние развивается в матке и присутствует от рождения.

Грудь или грудина — длинная плоская кость, которая соединяется с ребрами и образует переднюю часть грудной клетки, защищая сердце и легкие. Если грудная кость не развивается должным образом у плода, сердце может развиться за пределами грудной клетки, потому что оно не содержится в грудной клетке.

Состояние может также проявляться как часть редкого явления, известного как пенталогия Cantrell, в котором другие части тела, такие как живот и диафрагма, также не развивались в правильном месте.

диагностика

Врач разговаривает с беременным пациентом.

Сердце плода начинает развиваться очень рано во время беременности, и кости начинают формироваться вскоре после этого.

Сердце должно начинать неуклонно биться в течение первых нескольких недель развития плода, и грудная клетка сформируется, чтобы заключить сердце в течение первого триместра или первых 12 недель беременности.

Обычные ультразвуковые исследования, проводимые на ранних стадиях беременности, обычно обнаруживают эктопию кордиса.

В маловероятном случае, когда УЗИ не обнаруживает эктопию кордиса, состояние будет проявляться при рождении.

Возможности лечения лучше, если какие-либо проблемы с развитием плода обнаруживаются во время беременности, потому что врачи могут планировать неотложную помощь сразу после рождения.

Возможно ли лечение?

Выживаемость эктопией корди составляет около 10%, при этом большинство случаев заболевания приводят к мертворождению. Большинство младенцев, переживших рождение, к сожалению, умрут в течение нескольких часов или дней.

Быть способным обнаружить состояние на ранней стадии беременности может быть преимуществом. Если сердце здорово здорово, вероятность успешного лечения выше.

За пределами тела сердце не защищает от болезней или повреждений, поэтому лечение необходимо начать сразу же после рождения. Младенца обычно помещают на вентилятор, который перемещает воздух в легкие и из него, чтобы обеспечить кислород, поскольку они вряд ли смогут дышать самостоятельно.

Если в грудной полости есть место для сердца, хирурги будут выполнять экстренную операцию, чтобы заменить сердце внутри тела. Часто зародыш развивается без достаточного количества места в сундуке, поэтому сердце может нуждаться в покрытии кожным трансплантатом или внешним сердечным щитом.

Поскольку эктопия корди часто развивается наряду с другими заболеваниями, хирургам также может потребоваться проведение дополнительных корректирующих процедур на данном этапе.

Вполне вероятно, что новорожденному с эктопией кордисом потребуется много времени в больнице. Врачи будут следить за своим здоровьем и развитием, и есть вероятность, что потребуется дополнительная помощь и операция.

осложнения

Поскольку их сердце не столь сильное, как у других людей, те младенцы, которые выживают в эктопии, могут оказаться неспособными принять участие в напряженной физической активности. Они также могут испытывать проблемы или задержки в психическом развитии.

Оставшиеся в живых могут быть неспособны дышать без посторонней помощи и могут столкнуться с дальнейшими медицинскими проблемами, особенно в том случае, когда состояние часто ассоциируется с сердечными дефектами. Последующие процедуры, такие как операция по закрытию грудной полости, могут быть опасными или смертельными.

Выживание

Мужские и женские хирурги в операционной.

В 2017 году исследование рассмотрело 17 случаев эктопии в двух медицинских центрах в период с 1995 по 2014 год. Было установлено, что шесть детей в возрасте от 1 до 11 лет выживают, хотя два из них зависят от вентиляторов для дыхания.

В блоге в 2013 году из Детской больницы Техаса отмечается ребенок, родившийся с эктопией кордисом, который пережил операцию и отпраздновал свой первый день рождения. В то время внешний щит защищал ее сердце. Если возможно, внешний щит будет заменен на один в груди.

В исследовании 2015 года, посвященном ситуации 11-летнего мальчика, у которого была успешная операция, чтобы охватить его сердце как младенца, он обнаружил, что у него в целом хорошее качество жизни, он мог заниматься спортом и мог посещать школу для детей с особыми потребностями.

Благодаря медицинским достижениям врачи надеются, что эта выживаемость улучшится.

прогноз

Наличие неонатального сканирования в первые 12 недель беременности является ключом к выявлению врожденного состояния, такого как эктопия кордиса.Если делается выбор для прекращения беременности, медицинский работник должен оказывать поддержку и беспристрастные консультации по поводу абортов.

Беременной женщине также может быть предоставлен выбор услуг по уходу или немедленной хирургической операции после рождения, если она решит перенести ребенка на полный срок. На это решение может влиять тяжесть любых основных дефектов сердца, обнаруженных до или после рождения.

Ectopia cordis часто приводит к мертворождению или смерти новорожденных. Такие организации, как Американская Ассоциация Беременности, могут оказать эмоциональную поддержку и руководство людям в это трудное время.

Выживающая эктопия cordis представляет дополнительные проблемы, включая хирургическое вмешательство и текущие медицинские потребности. Тем не менее, исследования и варианты лечения постоянно улучшаются, поэтому перспективы для младенцев с диагнозом эктопия кордиса, мы надеемся, со временем улучшатся.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: