Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Десмоидная опухоль: симптомы, лечение и прогноз

Десмоидные опухоли — редкие, неравноценные ростки, развивающиеся в соединительной ткани, такие как мышцы. Также известные как агрессивные фиброматозы, они могут встречаться почти в любом месте тела.

Хотя они не считаются раком, они могут быстро расти и могут быть трудно удалены.

Десмоидные опухоли — это волокнистые ростки, которые возникают из соединительной ткани, таких как мышца, кость, связка или сухожилие. Они очень редки, и каждый год в США диагностируется всего 900 человек.

Большинство людей с десмоидными опухолями выживают. Если десмоидная опухоль может быть удалена безопасно, операция является предпочтительным вариантом.

Быстрые факты о десмоидных опухолях

  • В отличие от рака, десмоидные опухоли не метастазируют, то есть они не распространяются из одной области тела в другую.
  • Опухоли имеют тенденцию быть агрессивными, быстро растут, но они также могут медленно развиваться.
  • Десмоидные опухоли, обнаруженные в поверхностных областях, часто менее агрессивны, чем те, которые находятся глубоко в теле, например, в органах или вблизи них.

Что такое десмоидная опухоль?

Десмоидная опухоль

Соединительная ткань содержит клетки, называемые фибробластами, которые обеспечивают структурную поддержку и защиту жизненно важных органов. Мутации в фибробластах могут вызывать их из-под контроля, превращаясь в десмоидные опухоли.

Опухоли не распространяются, но они могут расти настолько большими, что они мешают жизненно важным функциям. Они могут, например, сжимать легкие, печень, кишечник или другие жизненно важные органы. Их также трудно удалить, а это значит, что они иногда смертельны.

Наиболее распространенным симптомом десмоидной опухоли является относительно твердая масса или кусок. Комок часто мягкий. Другие симптомы включают:

  • ректальное кровотечение и тяжелая абдоминальная боль, когда десмоидная опухоль в животе сжимает кишечник
  • локализованной боли или жесткости, когда десмоидная опухоль сжимает нервы, кровеносные сосуды или орган
  • хромоты и другие трудности с подвижностью, особенно когда они связаны с куском или ростом

Хотя десмоидные опухоли могут расти практически в любом месте, они обычно развиваются в плечах, ногах или плечах. Они также обычно растут внутри и вокруг органов брюшной полости, таких как тонкий или толстый кишечник. По этой причине врачи часто говорят о десмоидных опухолях, которые являются внутрибрюшными или внутри брюшной полости, а также вне брюшной полости или вне брюшной полости.

Диагностика и лечение

Десмоидная КТ

Диагностирование десмоидной опухоли обычно начинается с ультразвука роста. Врач также проведет биопсию, чтобы проверить наличие раковых клеток и исключить другие потенциальные причины опухоли. В большинстве случаев биопсия использует иглу для удаления нескольких клеток, которые врач может затем просмотреть под микроскопом.

После диагноза важно оценить, прикреплена ли опухоль к близлежащим органам. Это может определить, можно ли безопасно удалить. МРТ или компьютерная томография могут предоставить больше информации о том, где и как растет опухоль.

Поскольку десмоиды часто вторгаются в окружающие структуры, в том числе кровеносные сосуды и органы, хирург удаляет маржу ткани, окружающую опухоль. Это снижает риск того, что микроскопические десмоидные клетки вторглись в окружающие районы.

Существуют также нехирургические варианты лечения десмоидных опухолей, в том числе:

  • химиотерапия
  • излучение
  • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
  • гормональная терапия
  • экспериментальные методы лечения

После хирургического и нехирургического лечения человеку может потребоваться физическая терапия для восстановления функции в областях, пораженных опухолью.

Факторы риска

Исследование Desmood

Исследователи еще не полностью понимают, что вызывает десмоидные опухоли, но некоторые факторы риска увеличивают их вероятность. К ним относятся:

  • Предрасположенность к раку семьи: состояние, называемое семейным аденоматозным полипозом (FAP), которое вызвано генетической мутацией, может увеличить риск развития колоректального рака и предрасположить людей к десмоидным опухолям. Это иногда называют синдромом садовода. У людей с FAP развивается два процента десмоидных опухолей. Другие генетические факторы также могут играть определенную роль.
  • Гормональные факторы: в редких случаях у беременных женщин развиваются десмоидные опухоли. Гормональные изменения могут повышать риск развития десмоидных опухолей. Анекдотические данные обнаружили связь между гормональными сдвигами и десмоидными опухолями, но никакие четкие научные данные не подтверждают это утверждение.
  • Травма: некоторые исследователи считают, что физическая травма, особенно повторная травма, может сыграть свою роль. Например, некоторые люди могут развить десмоидную опухоль после операции или хронических травм.

Поскольку десмоидные опухоли редки, трудно построить хорошо контролируемые исследования, чтобы определить, что их вызывает. Исследования продолжаются. Однако пока данные не показывают, что любое конкретное лечение может предотвратить десмоидные опухоли.

Прогноз и выживаемость

Выживание с десмоидными опухолями зависит от факторов, таких как размер опухоли и место ее нахождения. Исследование 154 человек с внутрибрюшными десмоидными опухолями показало, что 5-летняя выживаемость 95% для опухолей стадии 1, 100% для опухолей стадии 2, 89% для опухолей стадии 3 и 76% для опухолей стадии 4.

Поскольку десмоидные опухоли могут повредить органы, вызвать внутреннее кровотечение и подавить функцию органов, осложнения от десмоидов могут потребовать дополнительных операций или лечения.

Люди с другими заболеваниями с меньшей вероятностью выживут. Например, люди с ФАП имеют выживаемость 63% через 10 лет.

Десмоидные опухоли могут повторяться, и люди с одной десмоидной опухолью могут развиваться в будущем. Исследования показали, что даже когда врачи успешно удаляют одну десмоидную опухоль, другой появляется в течение 5 лет в 25-60% случаев.

Некоторые десмоидные опухоли перестают расти, а затем снова начинают расти, поэтому даже неагрессивные десмоидные опухоли требуют постоянного мониторинга. Люди с историей десмозных опухолей, которые развивают дополнительные рост или необъяснимую боль, должны немедленно обратиться к врачу.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: