Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Декстрокардия: причины, симптомы и лечение

Декстрокардия — редкое врожденное состояние, когда сердце указывает на правую сторону грудной клетки, а не на левую.

Состояние обычно не опасно для жизни, хотя оно часто встречается наряду с более серьезными осложнениями, такими как сердечные дефекты и нарушения органов в брюшной полости.

Декстрокардия в изоляции, без каких-либо других сердечных дефектов, необычна.

Что такое декстрокардия?

Модель сердца.

Декстрокардия — это врожденное состояние, которое присутствует при рождении. Существует два основных типа декстрокардии.

Dextrocardia situs inversus

В этом типе декстрокардии кончик сердца и четыре его камеры указывают на правую сторону тела

Декстрокардия с situs inversus totalis

При таком типе декстрокардии брюшные и грудные органы и другие сосуды, такие как печень, желудок и селезенка, также находятся вне положения. Фактически, другие органы находятся в противоположном положении или в зеркальном обращении, где они должны быть.

Причины и факторы риска

Недоминирующие (также называемые аутосомно-рецессивные) гены вызывают декстрокардию.

Эти ненормальные гены заставляют примитивную или сердечную трубку двигаться в обратном направлении, в то время как плод развивается в матке.

В зависимости от степени и времени разворота сердце и органы брюшной полости могут также развиваться в обратной форме.

Поскольку это рецессивные гены, которые вызывают декстрокардию, индивидуум должен наследовать копию аномального гена от обоих родителей, чтобы развить состояние.

Декстрокардия влияет на 1 из каждых 12 000 человек. Dextrocardia situs inversus totalis затрагивает примерно 1 из каждых 10 000 детей. Гендер, раса и этническая принадлежность, по-видимому, не влияют на то, развивает ли человек состояние.

симптомы

Декстрокардия.

Многие люди с врожденной декстрокардией не всегда знают, что у них это есть, так как состояние может не вызвать много симптомов. Часто врачи только обнаруживают неравномерность при проведении осмотров изображений на грудной клетке или сердце для несвязанных осложнений.

Тем не менее, один контрольный симптом декстрокардии заключается в том, что люди с этим состоянием имеют максимальные звуки сердца справа от грудной клетки, а не слева.

В тяжелых случаях, как правило, у младенцев с дополнительными дефектами сердца или другим заболеванием, некоторые симптомы нуждаются в лечении.

Симптомы, требующие медицинской помощи, включают:

  • необъяснимое и постоянное истощение
  • неспособность набрать вес
  • хронические инфекции, особенно синуса и легких
  • затрудненное дыхание
  • желтоватая или пожелтевшая кожа
  • сине-тонированная кожа, особенно вокруг пальцев рук и ног

осложнения

Хотя сами обращенные органы могут нормально функционировать, их нерегулярное позиционирование часто затрудняет диагностику других состояний. Например, у кого-то с декстрокардией situs inversus аппендицит вызывает резкую боль в нижней левой части живота вместо правого.

Когда эти анатомические различия происходят, они также могут затруднить хирургическое вмешательство.

Другие осложнения, связанные с декстрокардией, могут включать:

  • расстройства кишечника, обычно от обструкции из-за мальротации (разворота)
  • бронхиальные заболевания, такие как хроническая пневмония, связанная прежде всего с потерей ресничек (волосистых выступов) из тканей слизистой оболочки
  • расстройства пищевода
  • сердечно-сосудистые расстройства
  • сердечная недостаточность или болезнь
  • инфекции и сепсиса

диагностика

Большинство случаев декстрокардии диагностируются с использованием ЭКГ и рентгенограммы грудной клетки.

EKG, который показывает инвертированные или обратные электрические волны, обычно указывает на декстрокардию.

Как только врач подозревает декстрокардию, они могут использовать сканирование компьютерной томографии (КТ) или сканирование магнитно-резонансной томографии (МРТ) для подтверждения состояния.

Связанные условия

Выполняется КТ.

Декстрокардия может быть вызвана, связана с другими состояниями или связана с ними. Условия усложнения включают:

Синдром Картагенера

Синдром Картагенера — это когда аккрекардия situs inversus сопровождается первичной цилиарной дискинезией, унаследованным состоянием, где реснички, которые помогают перемещать слизь, становятся неподвижными.

Примерно 20 процентов пациентов с декстрокардией также имеют синдром Картагенера.

Dextroversion

Декстроверизация происходит, когда сердце ненормально расположено дальше вправо и поворачивается вправо. Правый желудочек обычно двигался позади левого, но левый желудочек остался налево. Это осложнение диагностируется с помощью электрокардиографа (ЭКГ).

декстропозиция

Декстроложение происходит, когда сердце смещается или перемещается вправо. В отличие от декстрокардии, другие органы не отражаются.

Это состояние обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембрана, окружающая легкие).

Хирургия, повреждение мышц или деформация могут также способствовать развитию деструкции.

Врачи часто используют тест ЭКГ для различения между декстрозой и декстрокардией [KG3]

Транспозиция больших сосудов (ТГА)

TGA возникает, когда основные сосуды сердца соединены в обратном направлении из-за изменения сердечных камер. Это состояние довольно редко.

Врожденная коррекция транспозиции больших артерий (CCTGA)

Это состояние возникает, когда нижняя половина сердца изменяется на противоположную, особенно нижние желудочки и связанные клапаны.

Условие еще реже, чем TGA, и причина пока неизвестна. По данным Ассоциации взрослых врожденных сердец, около 0,5-1 процента всех детей, родившихся с сердечными проблемами, имеют CCTGA.

Треугольная атрезия

Это состояние является врожденным дефектом, когда трехстворчатый клапан не развивается. Трехстворчатый клапан предотвращает вытекание крови обратно в правое предсердие из правого желудочка.

Одиночные, двустворчатые или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно переносит кислородосодержащую кровь из левого желудочка в остальную часть тела и легочную артерию, которая переносит дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяется в одном и том же (левом или правом) желудочек.

Легочный стеноз или атрезия

Это происходит, когда легочный (пульмонический) клапан сердца, который позволяет крови покинуть сердце, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Heterotaxy

Гетеротаксия происходит, когда зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от вовлеченных органов и тяжести случая гетеротаксия может быть опасной для жизни.

Дефект эндокардиальной подушки

Это врожденный дефект сердца, когда ткани, которые разделяют камеры сердца, не развиваются, мешая кровотоку. Это состояние также известно как атриовентрикулярный дефект канала.

Лечение и перспективы

Многие люди с декстрокардией не проявляют симптомов, поэтому состояние может не лечиться.

Младенцы с декстрокардией, которые сопровождаются сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. Многим детям будет дано лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера лечение симптомов синуса и легких может помочь уменьшить шансы или влияние декстрокардии.

Варианты лечения включают:

  • отхаркивающие или слизистые очищающие препараты
  • антибиотики для бактериальных инфекций
  • лечение случаев бронхита и синусита

Генетическая консультация может быть полезной для тех, у кого есть декстрокардия, которые хотят начать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни в норме. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются и связаны с большими рисками для здоровья.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: