Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Что вам нужно знать о склеродермии

Scleroderma относится к ряду расстройств, при которых кожа и соединительные ткани затягиваются и затвердевают. Это долгосрочная прогрессирующая болезнь. Это означает, что оно постепенно ухудшается.

Он считается ревматическим заболеванием и расстройством соединительной ткани. Это также считается аутоиммунным состоянием, в котором собственная иммунная система организма атакует ткани организма.

Это приводит к перепроизводству коллагена, белка, который образует основу соединительной ткани. Результатом является утолщение, фиброз и рубцевание ткани.

Склеродерма не заразительна. Он может развиваться в семьях, но он часто встречается у пациентов без какой-либо семейной истории болезни. Он колеблется от очень мягкого до потенциально фатального. До 1 из 3 человек с заболеванием развивают серьезные симптомы.

Считается, что он затрагивает от 75 000 до 100 000 человек в Соединенных Штатах, в основном женщины в возрасте от 30 до 50 лет.

симптомы

Отек в руках и ногах может быть симптомом склеродермии.

Склеродермия означает «твердая кожа».

Ранние симптомы склеродермии включают изменения пальцев и рук, например, жесткость, герметичность и отечность из-за чувствительности к холоду или эмоциональному стрессу.

Может быть опухоль в руках и ногах, особенно утром.

Общие симптомы склеродермии включают:

  • отложения кальция в соединительных тканях
  • сужение кровеносных сосудов на руках и ногах, известное как болезнь Рейно
  • проблемы пищевода, который связывает горло и желудок
  • плотная, утолщенная кожа на пальцах
  • красные пятна на лице и руках

Тем не менее, симптомы будут варьироваться в зависимости от типа и того, как он влияет на человека, и влияет ли он на одну часть тела или систему всего организма.

Типы

Два основных типа склеродермии локализованы и системны.

Локализованная склеродермия в основном поражает кожу, но она может оказывать влияние на мышцы и кости.

Системная склеродермия поражает все тело, включая кровь и внутренние органы, и особенно почки, пищевод, сердце и легкие.

Локальная склеродермия

Локализованная склеродермия — самая мягкая форма склеродермии. Это не влияет на внутренние органы. Существует два основных типа: морфея и линейная склеродермия.

Морфея: Симптомы включают овальные пятна более светлой или темной кожи, которые могут быть зудящими, голыми и блестящими. Фигуры имеют фиолетовую границу, а белые — посередине.

Линейная склеродермия: на конечностях могут быть полоски или полосы закаленной кожи, а редко — голова и лицо. Это может повлиять на кости и мышцы.

Системная склеродермия

Системная склеродермия влияет на кровообращение и внутренние органы.

Существует два основных типа:

  • синдром слабого системного склероза, или CREST
  • рассеянный системный склероз

Ограниченный системный склероз

Ограниченный системный склероз — это наименее тяжелый тип системной склеродермии. Это влияет на кожу рук, ног, лица и нижних рук и ног. Могут возникнуть проблемы с кровеносными сосудами, легкими и пищеварительной системой.

Это иногда называют синдромом CREST, потому что симптомы образуют акроним, CREST:

C: кальциноз или отложения кальция в тканях и под кожей

R: болезнь Рейно

E: Проблемы с пищеводом, включая ГЭРБ

S: склеродактильная или толстая кожа на пальцах

T: Telangiectasias, или увеличенные кровеносные сосуды, проявляющиеся как красные пятна

Первым признаком часто является болезнь Рейно, в которой сосуды узлы в руках и ногах, что приводит к проблемам с кровообращением в конечностях. Пациенты могут испытывать онемение, боль и изменения цвета в ответ на стресс или холод.

Кожа на руках, ногах и лице может начать сгущаться.

Воздействие на пищеварительную систему может привести к затруднению глотания и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) или кислотного рефлюкса.

Кишечные мышцы могут быть неспособны правильно перемещать пищу через кишечник, и организм не может поглощать питательные вещества.

Некоторые из этих симптомов могут иметь другие причины. Не все, у кого есть болезнь Рейно или ГЭРБ, будут иметь склеродермию. Большинство нет.

Диффузный системный склероз

При диффузном системном склерозе утолщение кожи обычно затрагивает область от рук до запястий. Это также влияет на внутренние органы.

Люди с системными типами склеродермии могут испытывать слабость, усталость, затрудненное дыхание и глотание, а также потерю веса.

причины

Неизвестно, что вызывает склеродермию, но считается, что это аутоиммунное состояние, которое заставляет организм вырабатывать слишком много соединительной ткани. Это приводит к утолщению, фиброзу и рубцеванию ткани.

Соединительная ткань образует волокна, которые составляют основу, поддерживающую тело. Они находятся под кожей и вокруг внутренних органов и кровеносных сосудов, и они помогают поддерживать мышцы и кости.

Предполагается, что генетические факторы играют определенную роль и, возможно, экологические факторы, но это не подтверждено.

Люди со склеродермией часто приходят из семей, в которых существует еще одно аутоиммунное заболевание.

Это не заразительно.

диагностика

Склеродерму трудно диагностировать, потому что она развивается постепенно и появляется в разных формах, и потому что некоторые симптомы, такие как ГЭРБ, могут возникать у людей без склеродермии.

Врач проведет физический осмотр и некоторые тесты. Пациенту можно обратиться к ревматологу, специалисту по заболеваниям суставов и соединительной ткани.

Могут потребоваться следующие тесты:

  • глядя на кожу под микроскопом, чтобы проверить изменения крошечных кровеносных сосудов или капилляров вокруг пальцев ногтей
  • биопсия кожи
  • анализы крови для оценки уровня определенных антител

Врач будет искать признаки утолщения кожи, ГЭРБ, одышку, боли в суставах и отложения кальция. Они также могут проверять наличие осложнений легких, сердца или желудочно-кишечного тракта.

лечение

В настоящее время нет лечения от склеродермии, и никакие лекарства не могут остановить перепроизводство коллагена. Тем не менее, осложнения системы органов можно лечить, чтобы минимизировать ущерб и поддерживать функциональность.

Локализованная склеродермия может решить самостоятельно. Некоторые лекарства могут помочь контролировать симптомы и помочь предотвратить осложнения.

Цель состоит в том, чтобы облегчить симптомы, предотвратить ухудшение состояния или, по крайней мере, замедлить его, как можно скорее обнаружить и лечить осложнения, а также свести к минимуму недостатки.

Лечение зависит от того, как болезнь влияет на человека.

Лечение кровяного давления может способствовать расширению кровеносных сосудов. Это может уменьшить проблемы с органами, такими как легкие и почки, и они могут помочь лечить болезнь Рейно.

Иммунодепрессанты могут успокаивать или подавлять иммунную систему.

Физическая терапия может помочь справиться с болью, улучшить мобильность и улучшить силу. Средства, такие как шины, могут помочь с ежедневными задачами.

Ультрафиолетовая лучевая терапия и лазерная хирургия могут помочь улучшить состояние и внешний вид кожи.

Ученые продолжают искать лечение склеродермии и с оптимизмом смотрят, что решение будет найдено.

осложнения

Осложнения склеродермии варьируются в зависимости от тяжести от легкой до опасной для жизни. Существует также повышенный риск развития рака.

Движение может быть ограничено по мере того, как кожа затягивается, а опухоль возникает в руках и пальцах, а также вокруг лица и рта. Совместное и мышечное движение также может стать более сложным.

Болезнь Рейно может навсегда повредить кончики пальцев и пальцев ног, что приводит к ядам или язвам во плоти и, возможно, к гангрене, если они серьезны. Может потребоваться ампутация.

Осложнения легких могут вызывать проблемы с дыханием. Высокое кровяное давление в артерии, которая переносит кровь из сердца в легкие, называется легочной гипертензией, может вызвать постоянное повреждение легких. Может произойти сбой правого желудочка сердца. Может потребоваться пересадка легкого.

Повреждение почек может вызвать гипертонию, высокое кровяное давление и избыток белка в моче. Возможна почечная недостаточность. Симптомы включают головную боль, проблемы со зрением, судороги, одышку, отек ног и ног и снижение производства мочи.

Сердечные аритмии или аномальные сердечные сокращения и застойная сердечная недостаточность могут быть результатом рубцевания сердечной ткани. У пациента может развиться воспаление или подкладка вокруг сердца, известная как перикардит. Это приводит к боли в груди и росту жидкости вокруг сердца.

Стоматологические проблемы могут возникнуть. Если ужесточение кожи лица уменьшает рот, даже ежедневная стоматологическая помощь может стать более сложной. Сухой рот распространен, увеличивая риск распада зубов. Кислотный рефлюкс может разрушить зубную эмаль. Изменения в ткани десны могут вызвать ослабление зубов и выпадание зубов.

Это влияет на сексуальную функцию, а мужская эректильная дисфункция распространена. Вагинальное открытие женщины может быть сжато, и может быть уменьшена сексуальная смазка.

Щитовидная железа может стать менее активной. Это известно как гипотиреоз, и это вызывает гормональные изменения, которые замедляют обмен веществ.

Кишечник может стать малоактивным, что приводит к вздутию живота, запорам и другим проблемам. У пищевода могут быть проблемы с переносом твердых веществ и жидкостей в желудок.

Большинство смертельных исходов, вызванных склеродермией, связаны с проблемами легких, сердца и почек.

управление

Жизнь со склеродермией может быть сложной, в зависимости от типа и степени воздействия. В настоящее время нет лечения.

Тем не менее, существуют стратегии по снижению влияния:

  • едят меньше еды, чтобы уменьшить влияние ГЭРБ
  • хорошо увлажняет кожу и заботится о том, чтобы избежать травм пальцев
  • обертывание, чтобы свести к минимуму проблемы с кровообращением
  • выполняя соответствующие упражнения для облегчения жесткости

Исследовательский фонд Scleroderma предлагает ряд советов:

К ним относятся:

  • избегая употребления табака, алкоголя, кофеина и рекреационных препаратов
  • достаточно уснуть
  • минимизации и стресса и управления тревогами, например, посредством йоги и медитации
  • избегая обработанных продуктов, сахара и соды

Пациентам с склеродермией также рекомендуется не принимать эхинацею, так как она повышает иммунную систему. Это может нанести вред людям с аутоиммунной болезнью.

Могут быть психологическое воздействие, особенно если происходят физические изменения. Поддержка семьи и друзей может быть важна для человека со склеродермией.

Фонд Scleroderma может помочь вам найти советы и поддержку.

Проект образования склеродермы содержит информацию об исследованиях и достижениях, связанных с склеродермией.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: