Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Что такое саркома Капоши?

Саркома Капоши — редкая опухоль, которая имеет множество типов, наиболее распространенная из которых связана со СПИДом.

Он назван в честь дерматолога, который впервые описал его в 1872 году, д-р Мориц Капоси.1 Все формы саркомы Капоши вызваны типом вируса герпеса, герпесвирусом саркомы Капоши (KSHV) .2

Большинство людей с KSHV не развивают саркому Капоши, если их иммунная система не подавлена. Заболеваемость саркомой Капоши увеличилась в 20 раз во время эпидемии СПИДа в начале 1990-х годов, и этот тип рака все чаще встречается у людей с ВИЧ / СПИДом, а также у людей, принимающих иммунодепрессанты.11

Саркома Капоши характеризуется ростом аномальной ткани под кожей, в облицовке рта, носа, горла или других органов. Эти пятна обычно имеют фиолетовый или красный цвет и могут кровоточить (что может вызвать проблемы, если они развиваются в пищеварительном тракте или легких). Хотя обычно бессимптомно, саркома Капоши может быть болезненной в некоторых случаях.

Быстрые факты о саркоме Капоши

Вот некоторые ключевые моменты о саркоме Капоши. Более подробная информация содержится в тексте этой статьи.

  • Саркома Капоши — это тип рака, который возникает из подкладки кровеносных сосудов и лимфатических сосудов (эндотелиальных клеток).
  • Саркома Капоши может возникать на многочисленных участках тела, часто представляя собой повреждения на коже.
  • Опухоль вызвана вирусом герпеса человека 8 (HHV8), также известным как герпесвирус саркомы Капоши (KSHV).
  • KSHV, как правило, контролируется иммунной системой, но люди с ослабленным иммунитетом, такие как пациенты с пересадкой, пожилые люди и люди с ВИЧ / СПИДом, с большей вероятностью развивают саркому Капоши.
  • В начале кризиса со СПИДом у пациентов, инфицированных ВИЧ в США, было около 1 из 2 шансов на развитие саркомы Капоши. Появление антиретровирусных препаратов значительно снизило показатель до шести случаев на миллион человек в год.
  • У людей, инфицированных ВИЧ, у которых развивается саркома Капоши, диагностируется СПИД — это заболевание, определяющее СПИД (хотя некоторые из них начинают подвергать сомнению это) и наиболее распространенную злокачественность синдрома.
  • Врачи иногда хотят регулярно следить за саркомой Капоши у людей с ВИЧ / СПИДом.
  • Лечение обычно локально и включает хирургическое удаление повреждений, лучевую терапию и химиотерапию с местным введением. Можно также использовать биологическую (иммунотерапию).
  • Как и при других формах рака, более агрессивную саркому Капоши можно лечить с более широкой радиацией или системной химиотерапией.
  • В случаях, связанных с подавлением иммунитета, лечение может принимать форму антиретровирусных препаратов для управления ВИЧ, или прекращения или сокращения иммунодепрессантов, если это необходимо.

Что это?

Изображение вируса герпеса.

Саркома Капоши представляет собой многоцентровую сосудистую опухоль, что означает, что она включает кровеносные сосуды и влияет на мягкие ткани во многих областях тела. Он возникает в эндотелиальных клетках, которые выстраивают кровеносные сосуды и лимфатические сосуды, заставляя их расти быстрее и выживать дольше, чем обычно.

Существует четыре основных типа саркомы Капоши (КС): 1-3

  • Классический KS — также известный как саркома Средиземноморья Капоши, как это происходит в основном у пожилых людей средиземноморского, восточноевропейского и ближневосточного наследия. Это чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
  • Эпидемия KS — наиболее распространенная форма KS, также известная как саркома Капоши, ассоциированная со СПИДом
  • Endemic KS — также известный как саркома африканского капоши, эта форма относительно распространена в экваториальной Африке и может влиять на детей и взрослых независимо от ВИЧ-инфекции
  • Iatrogenic KS — также известный как саркома Капоши, связанная с иммунодепрессантами, иммуносупрессивная саркома Капоши или саркома Капоши, связанная с трансплантацией.

Саркома Капоши — заболевание, определяющее СПИД, у людей, инфицированных ВИЧ, и наиболее распространенное злокачественное заболевание, связанное с синдромом.4 Появление очагов саркомы Капоши часто вызывает диагностику СПИД1,2

Однако в последнее время появились сообщения о саркоме Капоши, встречающейся у людей, чья ВИЧ хорошо управляется с помощью антиретровирусных препаратов и чья вирусная нагрузка неизвестна. Это заставило некоторых врачей задаться вопросом, следует ли считать саркому Капоши заболеванием, определяющим СПИД.

причины

Подтверждение причины саркомы Капоши произошло сравнительно недавно из-за связи между поражениями и ВИЧ / СПИДом. Хотя некоторые медики давно подозревали (с 1950-х годов), что инфекционный агент является причиной саркомы Капоши, только после эпидемии ВИЧ / СПИДа эта теория была серьезно изучена5.

В 1994 году Чанг и Мур исследовали генетический материал из опухолей Капоши и обнаружили новый вирус, связанный с саркомой, связанный с карпомией (KSHV), также известный как вирус герпеса человека 8 (HHV8) .5,6

Семейство вирусов герпеса широко распространено и включает вирус, вызывающий герпес, а также вирус Эпштейна-Барра (EBV), который вызывает инфекционный мононуклеоз (моно).

Большинство из нас инфицировано, по крайней мере, одним типом вируса герпеса, но здоровая иммунная система обычно может держать их под контролем. Связанный с саркомой Капоши герпесвирус является восьмым и наиболее недавно обнаруженным типом вируса герпеса.5,6

Почти все поражения саркомы Капоши содержат вирусную ДНК от HHV8,5,6

В то время как рост саркомы Капоши почти наверняка требует вируса герпеса 8, именно то, как вирус вызывает опухоль, все еще находится под следствием.6-8

Человеческий герпесвирус 8 имеет многочисленные способы передачи. Он может распространяться как сексуально, так и не сексуально, в том числе путем трансплантации органов и грудного вскармливания.4

Инфекция HHV8, по-видимому, легче распространяется через определенные виды сексуальной активности, включая оральный анальный и орально-генитальный контакт и глубокий поцелуй (KSHV присутствует в слюне). Темпы инфицирования HHV8 значительно выше у мужчин, имеющих половые контакты с мужчинами, по сравнению с общей популяцией.

Поскольку уровень ВИЧ также обычно выше в этой группе, а ВИЧ-инфекция может поставить под угрозу иммунитет, заболеваемость саркомой Капоши также выше у мужчин с ВИЧ / СПИДом.2

Люди, инфицированные ВИЧ, у которых число лимфоцитов CD4 падает ниже 200 клеток / мкл, подвергаются более высокому риску саркомы Капоши. Однако некоторые случаи саркомы Капоши наблюдались у людей с ВИЧ, число лимфоцитов CD4 которых выше 300 клеток / микролитр.9,12

Другие люди с ослабленным иммунитетом также более склонны к заражению вирусом герпеса 8 и последующим реципиентам саркомы Капоши, принимающим иммунодепрессанты, чтобы подавить отторжение органа, и пожилые люди, иммунитет которых, например, снизился.2

Эндемичная саркома Капоши встречается у людей, живущих в Экваториальной Африке, и поэтому ее иногда называют саркомой африканского Капоши. Инфекция вирусом герпеса 8 гораздо чаще встречается в Африке, чем в других странах мира, а высокий риск развития малярии, других хронических инфекций и недоедания также может поставить под угрозу иммунитет.3

Из-за высокого уровня ВИЧ / СПИДа в Африке эпидемическая саркома Капоши в настоящее время является наиболее распространенным типом саркомы Капоши, а не эндемического типа.

симптомы

Люди с саркомой Капоши не всегда проявляют признаки или симптомы рака. Однако у многих людей бессимптомные поражения кожи указывают на заболевание.2,10

Саркома Капоши часто представляет собой кожные повреждения, следы на коже: 2,10

  • бессимптомный
  • Браун, фиолетовый, розовый или красный макулы (поднятые пятна или пятна)
  • Может сливаться в бляшки и узелки, которые имеют вид от сине-фиолетового до черного
  • Иногда появляются отеки (отеки), а иногда растут наружу или внутрь в мягкие ткани или кости.

Опухоль на крыше рта.

Если опухоль представляет собой повреждение слизистой оболочки, такое как во рту или горле, макулы, бляшки или опухоли могут казаться синими до фиолетового.

Если саркома Капоши является желудочно-кишечным поражением, она может кровоточить (врач может проверить стул, чтобы идентифицировать оккультное скрытое кровотечение). В противном случае эти поражения, как правило, бессимптомны, хотя они могут быть связаны с болью, диареей или препятствием.2,3,10

Если поражение легких затронуто, это может привести к одышке из-за закупорки. Если поражение кровоточит, это можно увидеть в мокроте, кашляющей больным.2,3,10

Различные формы саркомы Капоши имеют разные клинические проявления: 1-3

  • СПИД-ассоциированная саркома Капоши является более агрессивной формой, которая обычно проявляется в виде ряда поражений кожи, часто на лице и туловище. Внутренние опухоли также распространены
  • Классическая / средиземноморская саркома Капоши обычно представляет собой лишь небольшое количество поражений и обычно на коже нижних конечностей, особенно на лодыжках и подошвах ног. По сравнению с другими формами поражения кожи медленно растут. Этот тип редко проявляется как внутренняя опухоль
  • Эндемическая / африканская саркома Капоши имеет тенденцию влиять на молодых людей (моложе 40 лет), включая детей. Некоторые формы кажутся идентичными классическим Капоши, а другие влияют на лимфатическую систему и внутренние органы
  • Ятрогенная / иммуносупрессивная саркома Капоши, связанная с лечением, может проявляться более внезапно. Он часто, но не всегда, ограничен кожей.

диагностика

Предполагаемое поражение саркомы Капоши на коже может быть подтверждено лабораторным исследованием образца, обычно получаемого путем биопсии пуансона.2,3,10

Исследователи в настоящее время изучают использование ультразвука кожи для неинвазивного обнаружения поражений саркомы Капоши.14

Если внутренние опухоли подозреваются или считаются вероятными, например, у пациентов с ВИЧ-инфекцией или СПИДом или другими иммуносупрессиями, тесты могут включать: 2,3,10

  • КТ (компьютерная томография) сканирование или рентгенография грудной клетки и живота
  • Обследование бронхоскопии легких
  • Гастроинтестинальный эндоскопический осмотр.

Нет обычного способа проверить саркому Капоши, и часто может появиться сразу несколько поражений, что затрудняет раннее выявление изолированной опухоли. Пациенты, которые более восприимчивы — например, пациенты, проходящие лечение от ВИЧ / СПИДа, могут регулярно проходить обследование для проверки саркомы Капоши.2,3,10

В отличие от других видов рака, саркома Капоши обычно не проводится. Стадия — это процесс, который описывает местоположение, размер и степень распространения рака. Однако для саркомы Капоши, связанной со СПИДом, врачи обычно используют систему клинических испытаний СПИДа (ACTG) для лечения СПИДа 7,10

Система ACTG рассматривает:

  • Степень опухоли (Т)
  • Состояние иммунной системы (I) (количество клеток CD4)
  • Степень вовлеченности в организм или системное заболевание (S).

лечение

Безболезненные опухоли («indolent») часто могут быть оставлены без лечения.2

Некоторые из вариантов лечения саркомы Капоши являются общими для других видов рака, таких как:

  • Локальная терапия, включая хирургию
  • Радиационная терапия
  • химиотерапия
  • Биологическая терапия (иммунотерапия).

Изображение ВИЧ-клеток в кровотоке.

В отличие от почти всех других видов рака, лечение саркомы Капоши фокусируется на поддержании здоровья иммунной системы; это обычно включает в себя нацеливание на ВИЧ-инфекцию или использование иммунодепрессантов.3

Высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ) представляет собой комбинацию анти-ВИЧ-препаратов, которая, добавленная к химиотерапии, более эффективна при лечении саркомы Капоши, чем только химиотерапия.

Конечно, это касается только опухолей у людей со СПИДом. Успех этого лечения, скорее всего, является следствием улучшения иммунитета по мере снижения нагрузки на ВИЧ.2,7,8

У людей с подавлением иммунной системы, вызванных наркотиками, такими как пациенты с трансплантацией органов, саркома Капоши может лечиться путем переключения или уменьшения количества лекарств (где это возможно) .2,3

Местные методы лечения саркомы Капоши включают хирургическое удаление, криотерапию и электрокоагуляцию. Лучевая терапия, применяемая локально для поражений, используется для множественных поражений или тех, которые поражают лимфатические узлы.2,3. Крем Imiquimod, обладающий противовирусными, противоопухолевыми и иммуномодулирующими свойствами, иногда используется в качестве местного лечения поверхностных опухолей, таких как классическая саркома Капоши. 2

Химиотерапевтические препараты, такие как винбластин, могут использоваться локально для саркомы Капоши и вводятся непосредственно в опухоль. Однако исследователи также изучают другие типы локализованного лечения (такие как тетрадецилсульфат натрия), так как около 50% людей испытывают нежелательные побочные эффекты при использовании винбластина.13 Внутривенные химиотерапевтические препараты могут использоваться для более агрессивных форм рака.2,5

Биологическая терапия саркомы Капоши использует силу собственных систем защиты организма для борьбы с раковыми клетками. Интерферон альфа — это одна из форм биологической терапии (иммунотерапия), которая вводится в мышцы, чтобы помочь с иммунитетом. Это был один из первых препаратов, применяемых против саркомы Капоши.

Последние события на саркоме Капоши из новостей MNT

Малая молекула обнаружила, что «сражается с саркомой Капоши»

Молекула, обнаруженная в моче беременных женщин, блокирует рост различных видов рака, включая саркому Капоши — рак, связанный со СПИДом, который в настоящее время не имеет лекарств, — считают ученые из Монреальского университета в Канаде.

Вирусные микроРНК, ответственные за саркома Капоши

В исследовании 2014 года, опубликованном в журнале, были обнаружены новые подсказки о причине саркомы Капоши. Это открытие закладывает основу для разработки препаратов, которые препятствуют саркоме Капоши и другим связанным с ней ракам.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: