Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Что такое первичный склерозирующий холангит?

Первичный склерозирующий холангит — редкое заболевание, которое в основном поражает желчные протоки, как внутри, так и снаружи печени, а иногда и протоки желчного пузыря и поджелудочной железы.

При первичном склерозирующем холангите (PSC) стенки желчных протоков воспаляются, что приводит к образованию рубцов и затвердеванию, что сужает желчные протоки.

Поскольку желчь не может нормально стекать через протоки, она накапливается в печени, где она повреждает клетки печени.

Когда желчь накапливается, она просачивается в кровоток. Наконец, при длительном повреждении клеток в печени развивается цирроз, который является затвердеванием или фиброзом. Он больше не может функционировать должным образом.

PSC тесно связан с хроническим язвенным колитом, болезнью Крона и раком толстой кишки, но он также может возникать в одиночку.

Американский фонд печени отмечает, что PSC несколько чаще встречается у мужчин, чем у женщин, симптомы обычно появляются у людей в возрасте от 30 до 60 лет.

Что такое первичный склерозирующий холангит?

[Печени]

Клетки печени выделяют желчь в крошечные трубки внутри печени, называемые желчными протоками. Эти трубки собираются вместе, как крошечные вены на листе.

Эти маленькие трубки сливают желчь в общий желчный проток, большую одиночную пробирку, ведущую в кишечник. Там желчь помогает пищеварению и придает табурету свой коричневый цвет.

Воспаление и рубцевание заставляют желчные протоки пациентов с больными PSC блокироваться.

В результате желчь собирается в печени. Со временем он повреждает клетки печени и вызывает фиброз или цирроз, который является рубцеванием печени.

По мере развития цирроза в печени будет нарастать больше рубцовой ткани, которая постепенно становится неспособной функционировать. Шрамная ткань может препятствовать сливу желчных протоков. Это может привести к заражению желчных протоков.

Симптомы первичного склерозирующего холангита

Большинство пациентов с ранним PSC не имеют симптомов, и их можно заметить только во время обычного теста. Анализ крови показал бы аномально высокие уровни ферментов печени и особенно щелочную фосфатазу.

Симптомы возникают из-за того, что желчь не сливается должным образом через желчные протоки, когда печень повреждена или начинает терпеть неудачу.

Желчные протоки могут заразиться, вызывая озноб, лихорадку и верхнюю абдоминальную нежность. Зуд может возникнуть, когда желчь просачивается в кровоток.

По мере прогрессирования заболевания может возникнуть хроническая усталость, потеря аппетита, потеря веса и желтуха. По мере накопления билирубина кожа и белые глаза становятся желтыми.

Наконец, на поздних стадиях цирроза в брюшной полости и ногах может наблюдаться обширное опухание.

Отказ печени может произойти через 10-15 лет или дольше, в зависимости от человека.

Другие риски для пациентов включают дефицит жирорастворимых витаминов A, D, E. и K, портальную гипертензию, метаболические заболевания костей и развитие рака желчного протока или толстой кишки.

Причины первичного склерозирующего холангита

Точная причина PSC неизвестна, но прошлые исследования показали, что это может быть аутоиммунное состояние, которое происходит, когда происходят изменения в функционировании иммунной системы.

Когда иммунная система работает правильно, она защищает организм от инфекций, вызванных иностранными захватчиками, такими как бактерии и вирусы.

Иногда, однако, иммунная система распознает определенные части тела или органы как чуждые. Затем тело идет на войну против самого себя, нанося ущерб части тела, которую, по ее мнению, чужой.

Однако точно так же, как аутоиммунное расстройство ведет к PSC, остается неясным.

PSC часто наблюдается у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника, таких как болезнь Крона и язвенный колит, саркоидоз, хронический панкреатит и другие аутоиммунные нарушения.

Генетические факторы могут играть определенную роль. Согласно Канадскому фонду печени, PSC может затрагивать несколько членов семьи, и если у одного человека в семье есть условие, другие близкие родственники имеют более высокий риск развития этого заболевания.

Воспалительное заболевание кишечника, и особенно язвенный колит, были связаны с PSC. У 75% пациентов с PSC также есть эти условия.

Он не был связан с вирусами, вызывающими гепатит.

Диагностика первичного склерозирующего холангита

Врач может подозревать PSC из истории болезни пациента, особенно историю воспалительного заболевания кишечника и от аномальных анализов крови.

Диагноз обычно делается холангиографией.

Процедура, известная как эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ERCP), объединяет эндоскопию и рентгеновское обследование верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ГИ) для диагностики и лечения проблем желчных и поджелудочных протоков.

Тест проводится при успокоении. Освещенный гибкий эндоскоп вставляется через рот и желудок в тонкую кишку. Тонкую трубку помещают через область в желчные протоки, и краситель вводится для выделения желчных протоков на рентгеновском снимке.

У пациентов с PSC желчные протоки будут узкими, и они будут иметь вышитый бисером вид. По каналам будет множество сужений, с промежутками между ними.

По мере прогрессирования заболевания обычно требуется биопсия печени, чтобы определить, сколько урона произошло. Под местной анестезией тонкую иглу вставляют через правый нижний сундук, чтобы извлечь небольшой кусочек печени для микроскопического анализа.

Пациенты с PSC имеют высокую вероятность развития язвенного колита. Пациенты с PSC и язвенным колитом имеют более высокий риск развития рака толстой кишки. По этой причине колоноскопия важна для диагностики язвенного колита и раннего выявления рака или предраковых состояний.

Лечение первичного склерозирующего холангита

Лечение включает урсодиол, или урсодезоксихолевую кислоту, желчную кислоту, естественным образом вырабатываемую печенью, которая, как было показано, снижает количество ферментов с повышенным содержанием печени у людей с PSC. Однако он не улучшает печень или общую выживаемость. Исследование, опубликованное в 2011 году, показало, что необходимы дополнительные доказательства о преимуществах и вреде этого лечения.

[хирургия]

Существуют также препараты для облегчения зуда, называемые антипролитиками, секвестранты желчных кислот, такие как холестирамин, антибиотики для лечения инфекций и витаминные добавки.

Actigall — препарат, улучшающий состав желчи в печени. Это может уменьшить количество повреждений печени, которое происходит. Если присутствует язвенный колит, он лечится соответствующими лекарствами.

Если опухоль возникает в животе и ногах, из-за задержки жидкости от цирроза, это можно лечить с помощью диеты с низким содержанием соли и диуретиков.

Несколько иммунодепрессантов и антибиотиков были испытаны как способ управления PSC, но они не доказали, что они изменяют смертность. Они включают циклоспорин, такролимус, метотрексат, будесонид и метронидазол.

В некоторых случаях эндоскопические или хирургические процедуры могут использоваться для открытия крупных завалов в желчных протоках.

Через эндоскоп врач помещает крошечную трубку с воздушным шаром на конце в суженный желчный проток. Воздушный шар надувается, чтобы расширить канал, чтобы желчь могла протекать через него еще раз. Иногда стенты из пластиковой трубки могут быть помещены в суженные каналы, чтобы держать их открытыми.

Часто ПСК прогрессирует до такой степени, что может потребоваться трансплантация печени. Трансплантация печени теперь является принятой формой лечения хронических, тяжелых заболеваний печени.

Достижения в области хирургических методов и использование новых препаратов для подавления отторжения улучшили успешность трансплантации. Результат для пациентов с PSC прекрасен после трансплантации печени. Частота выживания в центрах трансплантации высокая, с хорошим качеством жизни после выздоровления.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: