Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Что такое болезнь моторных нейронов?

Заболевания моторных нейронов представляют собой группу состояний, которые заставляют нервы в позвоночнике и головном мозге постепенно терять функцию. Это редкая, но серьезная и неизлечимая форма прогрессирующей нейродегенерации.

Моторные нейроны — нервные клетки, которые посылают сигналы электрической мощности в мышцы, влияя на способность мышц функционировать.

Болезнь моторных нейронов (MND) может появляться в любом возрасте, но большинству пациентов старше 40 лет при диагнозе. Это затрагивает мужчин больше, чем женщин.

Наиболее распространенный тип, боковой амиотрофический склероз (ALS), вероятно, затрагивает около 30 000 американцев в любой момент времени, с более чем 5000 диагнозов каждый год.

Известный английский физик Стивен Хокинг жил с ALS в течение многих десятилетий до своей смерти в марте 2018 года. Гитарист-виртуоз Джейсон Беккер — еще один пример того, кто живет с ALS в течение нескольких лет.

Быстрые факты о болезнях моторных нейронов

Вот некоторые ключевые моменты о болезнях моторных нейронов. Более подробная информация содержится в основной статье.

  • Моторные нейроны (MND) представляют собой группу состояний, которые влияют на нервные клетки, которые посылают сообщения в мозг.
  • Происходит постепенное ослабление всех мышц тела, что в конечном итоге влияет на способность дышать.
  • Генетические, вирусные и экологические проблемы могут сыграть определенную роль в создании MND.
  • Лечения нет, но поддерживающее лечение может улучшить качество жизни.
  • Ожидаемая продолжительность жизни после диагноза колеблется от 3 лет дольше 10 лет.

Типы

Stephen hawking

Существует несколько типов болезней моторных нейронов.

ALS, или болезнь Лу Герига, является наиболее распространенным типом, влияющим на мышцы рук, ног, рта и дыхательной системы. Среднее время выживания составляет от 3 до 5 лет, но некоторые люди живут в течение 10 лет или более после диагноза при поддержке.

Прогрессивный бульбарный паралич (PBP) включает в себя мозговой шток. У людей с БАС также есть PBP. Это состояние вызывает частые задыхающиеся заклинания, затруднения в разговоре, еде и глотании.

Прогрессирующая мышечная атрофия (PMA) медленно, но постепенно вызывает мышечное истощение, особенно в области рук, ног и рта. Это может быть вариант ALS.

Первичный боковой склероз (PLS) является редкой формой MND, которая развивается медленнее, чем ALS. Это не смертельно, но может повлиять на качество жизни. У детей он известен как первичный боковой склероз.

Спинная мышечная атрофия (SMA) является наследственным MND, который поражает детей. Существует три типа, все из-за аномального гена, известного как SMA1. Он имеет тенденцию влиять на сундук, ноги и руки. Долгосрочный прогноз варьируется в зависимости от типа.

Различные типы MND имеют сходные симптомы, но они прогрессируют с разной скоростью и различаются по степени тяжести.

симптомы

MND можно разделить на три этапа: ранний, средний и продвинутый.

Ранние признаки и симптомы

Симптомы развиваются медленно и могут быть смущены симптомами некоторых других неродственных неврологических состояний.

Ранние симптомы зависят от того, какая система тела затронута в первую очередь. Типичные симптомы начинаются в одной из трех областей: руки и ноги, рот (бульбар) или дыхательная система.

Они включают:

  • ослабление сцепления, что затрудняет сбор и хранение вещей
  • усталость
  • мышечные боли, судороги и подергивания
  • невнятная и иногда искаженная речь
  • слабость в руках и ногах
  • повышенная неуклюжесть и спотыкание
  • Трудность глотания
  • затрудненное дыхание или одышка

Знаки и симптомы средней стадии

 Image credit: Doug Wheller, 2008 </ BR>

По мере прогрессирования заболевания симптомы становятся более серьезными.

  • Боль в мышцах и слабость усиливаются, а спазмы и приступы ухудшаются.
  • Конечности становятся все слабее.
  • Конечности мышц начинают сокращаться.
  • Движение в пораженных конечностях становится более сложным.
  • Мускулы конечностей могут стать ненормально жесткими.
  • Боли в суставах растут.
  • Еда, выпивка и глотание становятся все труднее.
  • Проникновение происходит из-за проблем с слюной.
  • Зевает, иногда в неконтролируемых поединках.
  • Боль в челюсти может возникнуть в результате чрезмерной зияния.
  • Проблемы речи ухудшаются, так как мышцы в горле и рту становятся слабее.

Человек может проявлять изменения в личности и эмоциональном состоянии, с приступами неконтролируемого плача или смеха.

Раньше считалось, что MND не оказывает существенного влияния на функцию мозга или память, но исследования показали, что до 50 процентов людей с ALS имеют какой-то тип функции мозга.

Это включает трудности с памятью, планированием, языком, поведением и пространственными отношениями. До 15 процентов людей с БАС имеют форму слабоумия, известную как лобно-временная деменция (УТД).

Проблемы с дыханием могут возникать, когда диафрагма, основная дыхательная мышца, ухудшается. Там может быть нехватка дыхания, даже когда вы спите или отдыхаете. В конечном счете, потребуется помощь при дыхании.

Вторичные симптомы включают бессонницу, беспокойство и депрессию.

Передовые признаки и симптомы

В конце концов, пациент не сможет двигаться, есть или дышать без посторонней помощи. Без поддержки, человек исчезнет. Несмотря на то, что в настоящее время доступно лучшее лечение, осложнения дыхательной системы являются наиболее распространенными причинами смерти.

причины

Моторные нейроны посылают сигналы от мозга к мышцам и костям, и это заставляет мышцы двигаться. Они участвуют как в сознательных движениях, так и в автоматических движениях, таких как глотание и дыхание.

Некоторые MND наследуются, а другие происходят случайным образом. Точные причины неясны, но Национальный институт неврологических заболеваний и инсульта (NINDS) отмечает, что генетические, токсические, вирусные и другие факторы окружающей среды, вероятно, играют определенную роль.

Факторы риска

Вот некоторые из факторов риска, связанных с MND.

Наследственность: В Соединенных Штатах (США) примерно 1 из каждых 10 случаев БАС наследуется. SMA также известно как унаследованное условие.

Возраст: после 40 лет риск значительно возрастает, хотя он все еще очень мал. ALS, скорее всего, появится в возрасте от 55 до 75 лет.

Пол: Мужчины чаще развивают MND.

Некоторые эксперты связали военный опыт с более высокой вероятностью развития болезни.

Исследования показали, что профессиональные футболисты с большей вероятностью умрут от БАС, болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваний, по сравнению с другими людьми. Это подразумевает возможную связь с рецидивирующей травмой головы и неврологическим заболеванием.

диагностика

[Мобильность моторных нейронов]

На ранней стадии МНД трудно диагностировать, поскольку признаки и симптомы являются общими для других состояний, таких как рассеянный склероз (РС), воспаленный нерв или болезнь Паркинсона.

Врач первичной помощи обычно направляет пациента к неврологу, врачу, специализирующемуся на диагностике и лечении заболеваний и состояний нервной системы.

Невролог начнет с полной истории и физического обследования неврологической системы.

Другие тесты могут быть полезны.

Анализ крови и мочи. Эти анализы могут исключать другие состояния и выявлять любое повышение креатинин-киназы. Это происходит при разрыве мышц, и его иногда можно обнаружить в крови пациентов с MND.

МРТ-сканирование мозга: это не может обнаружить MND, но это может помочь исключить другие состояния, такие как инсульт, опухоль головного мозга, проблемы с циркуляцией мозга или аномальная структура мозга.

Электромиография (ЭМГ) и исследование нервной проводимости (NCS): они часто выполняются вместе. EMG проверяет количество электрической активности в мышцах, в то время как NCS проверяет скорость, с которой электричество перемещается через мышцы.

Спинной кран или поясничный прокол: Это анализирует спинномозговую жидкость, жидкость, которая окружает мозг и спинной мозг.

Биопсия мышц: если врач считает, что у пациента может быть заболевание мышц, а не на MND, может быть проведена биопсия мышц.

После тестов врач обычно наблюдает за пациентом в течение некоторого времени, прежде чем подтвердить, что у них есть MND.

Критерии, известные как критерии Эскориала, могут помочь врачу проверить отличительные неврологические признаки, которые могут помочь в диагностике БАС.

К ним относятся:

  • сокращение мышц, слабость или подергивание
  • мышечная жесткость или аномальные рефлексы
  • симптомы, распространяющиеся на новые группы мышц
  • не имея других факторов, которые объясняют симптомы

лечение

[Управление двигательными нейронами]

Для MND нет лекарств, поэтому лечение фокусируется на замедлении прогрессирования и максимизации независимости и комфорта пациента.

Это может включать использование устройств для дыхания, питания, мобильности и связи и устройств.

Реабилитационная терапия может включать физическую, профессиональную и логопедическую терапию.

Замедление прогрессирования болезни

В настоящее время два препарата одобрены Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA) для БАС. Riluzole, или Rilutek, снижает количество глутамата в организме. Он наиболее эффективен на ранних стадиях БАС и у пожилых людей. Показано, что улучшение выживаемости.

В начале 2017 года препарат Radicava (Endaravone) был одобрен FDA для лечения БАС.

Как это работает, это не совсем понятно, но это может задержать прогрессирование заболевания, воздействуя на повреждение ткани.

Ученые в настоящее время изучают возможную роль стволовых клеток в лечении БАС.

Мышечные судороги и жесткость

Мышечные судороги и жесткость можно лечить физиотерапией и лекарствами, такими как инъекции ботулинического токсина (БТА). БТА блокирует сигналы от головного мозга до жестких мышц в течение примерно 3 месяцев.

Баклофен, расслабляющий мышцы, может уменьшить мышечную жесткость. Небольшой насос хирургически имплантирован вне тела и связан с пространством вокруг спинного мозга. Регулярная доза баклофена поступает в нервную систему.

Баклофен блокирует некоторые нервные сигналы, которые вызывают спастичность. Это может помочь с крайней зевотой.

Лечение слюноотделения

Скополамин, препарат для морской болезни, может помочь контролировать симптомы слюны. Он носится как патч за ухом.

Неконтролируемый смех или плач

Антидепрессанты, называемые ингибиторами обратного захвата серотонина (СИОЗС), могут помочь в эпизодах неконтролируемого смеха или плача, известного как эмоциональная лабильность.

Речь, профессиональная и физиотерапия

Пациенты с проблемами речи и общения могут изучить некоторые полезные методы с квалифицированным речевым и языковым терапевтом. По мере развития болезни пациенты часто нуждаются в некоторых коммуникационных средствах.

Физическая и профессиональная терапия может помочь поддерживать мобильность и функцию, а также уменьшить стресс.

Проблемы с глотанием (дисфагия)

По мере усложнения приема пищи и питья пациенту может потребоваться чрескожная эндоскопическая гастростомия (ПЭГ), пробирка для кормления, которая помещается на живот, относительно небольшая процедура.

боль

Нестероидный противовоспалительный препарат (NSAID), такой как ибупрофен, поможет при легкой или умеренной боли от мышечных спазмов, как спазмы. Наркотики, такие как морфин, могут помочь облегчить боль в суставах и мышцах на поздних стадиях.

Проблемы с дыханием

Дыхательные мышцы обычно постепенно ослабевают, но внезапное ухудшение возможно.

Механическая вентиляция может помочь при дыхании. Машина принимает воздух, фильтрует его и часто перекачивает в легкие через трахеостомию, хирургическое отверстие в шее, которое позволяет использовать дыхание.

Некоторые люди используют дополнительные методы лечения, в том числе специальные диеты с высоким содержанием витаминов. Они не будут излечивать МНД, но после здоровой диеты можно улучшить общее состояние здоровья и благополучие.

Трансплантация стволовых клеток для лечения ALS

Исследования стволовых клеток и генная терапия показали перспективность лечения ALS в будущем, но необходимы дополнительные исследования.

прогноз

MND обычно смертелен. В зависимости от типа большинство людей не выживут дольше, чем через 5 лет после появления симптомов, но некоторые люди живут 10 лет или дольше

, в зависимости от степени и прогрессирования их заболевания.

Национальная служба здравоохранения Соединенного Королевства (США) отмечает, что жить с MND может быть чрезвычайно сложной задачей, и диагноз может показаться «ужасающей возможностью».

Однако они добавляют, что с поддержкой сообщества и другой стороны качество жизни пациента часто лучше, чем ожидалось, а продвинутая стадия «обычно не огорчает». Для большинства людей это происходит дома, во время сна.

Пациенты, возможно, пожелают подготовить расширенную директиву, в которой они могут изложить свои будущие пожелания относительно лечения, пока они еще могут выразить себя.

Вопросы могут включать в себя то, на что они надеются лечиться на более поздних этапах, например, в больнице, в хосписном центре или дома с помощью хосписа, и хотят ли они получить механическое дыхание или другую помощь.

По мере продолжения медицинских исследований ученые надеются лучше понять МНД. Они работают над поиском новых методов лечения.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: