Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Что нужно знать о миастении?

Myasthenia gravis — относительно редкая нервно-мышечная болезнь, при которой добровольные мышцы легко устают и слабы, потому что существует проблема с тем, как нервы стимулируют сокращение мышц. Это аутоиммунное расстройство.

«Myasthenia gravis» буквально означает «тяжелая мышечная слабость», но многие случаи мягкие, а средняя продолжительность жизни нормальная.

Сначала мышцы вокруг глаз, как правило, затрагиваются, заставляя веки опускаться. Пациенты могут испытывать двойное зрение, слабость в руках и ногах, а также трудности с жеванием, глотанием, разговором и дыханием. Неинвазивные мышцы, такие как сердечные мышцы, не затрагиваются.

Симптомы часто ухудшаются с физической активностью и улучшаются после отдыха или хорошего сна. Лечения нет, но лечение может облегчить и даже удалить симптомы.

Это состояние затрагивает от 14 до 20 человек в каждых 100 000 человек в Соединенных Штатах или от 36 000 до 60 000 человек. Это может произойти в любом возрасте, но, скорее всего, это затронет женщин в возрасте до 40 лет, а мужчин после 60 лет.

лечение

[женщина в инвалидной коляске]

Лечение миастении не существует, но лечение иммунодепрессантами или ингибиторами холинэстеразы может помочь контролировать симптомы.

Многие пациенты обнаруживают, что при лечении и адекватном сне и отдыхе они могут продолжать свою обычную рутину.

Лекарства включают:

  • Ингибиторы холинэстеразы: улучшают связь между нервами и мышцами и эффективны у пациентов с умеренными симптомами MG.
  • Стероиды, такие как преднизолон или иммунодепрессанты, такие как азатиоприн, могут изменять иммунную систему организма, так что он вызывает меньше антител, вызывающих МГ.

Для стероидов обычно требуется около 4 недель. Азатиоприн может занять от 3 до 6 месяцев, но это приводит к значительному сокращению или полному устранению симптомов.

В случае опухоли вилочковая железа может быть удалена хирургическим путем при тимэктомии.

Для пациентов с тяжелыми или опасными для жизни симптомами, плазмаферез и терапия иммуноглобулином могут вводиться в больницу.

Плазмаферез включает в себя истощение тела плазмы крови без истощения тела его клеток крови, чтобы удалить нежелательные антитела.

Внутривенная иммуноглобулиновая терапия включает инъекцию пациента с нормальными антителами, которые изменяют способ действия иммунной системы.

Эти методы лечения эффективны, и они работают быстро, но преимущества сохраняются всего на несколько недель, поэтому это краткосрочное лечение.

симптомы

Симптомы миастении gravis (MG) широко варьируются. У некоторых людей будут затронуты только мышцы глаз, в то время как в других он может воздействовать на многие мышцы, включая те, которые контролируют дыхание.

Наиболее распространенным симптомом является усталость.

Спина в одном или обоих веках, двойное зрение или оба — ранний знак у 2 из каждых 3 пациентов. Это может вызвать проблемы со зрением, и он известен как глазной миастения.

У 1 из 6 пациентов перхоть затрагивают мышцы горла и лица.

У них могут быть проблемы с:

  • Выступление: речь может стать мягкой или носовой.
  • Глотание: человек может задохнуться легко, а еда, выпивка и проглатывание таблеток становится сложнее. Когда человек пьет, жидкость может выходить из носа.
  • Жевание: мышцы, используемые для жевания, могут ослабевать во время еды, особенно если еда жесткая или жевательная, например, стейк.
  • Симптомы лица: может развиться другая или необычная улыбка, если затронуты определенные лицевые мышцы.

Слабость конечностей является первым признаком у 10% пациентов. Руки и мышцы ног могут ослабевать, влияя на такие действия, как подъем или ходьба.

Когда задействуются мышцы конечностей, другие мышцы также страдают, например, горло, глаза или лицо.

Симптомы часто ухудшаются во время периодов активности, но после отдыха они улучшаются.

Что такое миастенический кризис?

Миастенический кризис — это когда парализованы респираторные мышцы.

Пациент нуждается в помощи, чтобы оставаться в живых.

Если пациент уже ослабил респираторные мышцы, миастенический кризис может быть вызван инфекцией, лихорадкой, неблагоприятной реакцией на некоторые лекарства или эмоциональным стрессом.

осложнения

В миастеническом кризисе респираторные мышцы становятся настолько слабыми, что пациент не может дышать должным образом.

Это потенциально опасное для жизни осложнение требует неотложного лечения с помощью механического дыхания. Пламфафереза ​​и иммуноглобулиновые терапии могут помочь.

Люди с одним аутоиммунным заболеванием часто восприимчивы к другому. Человек с MG может иметь второе аутоиммунное состояние.

Другие условия включают:

  • Проблемы с щитовидной железой: к ним относятся сверхактивная или малоактивная щитовидная железа. Щитовидная железа представляет собой маленькую железу в передней части шеи, которая выделяет гормоны, которые регулируют обмен веществ.
  • Волчанка: это аутоиммунное заболевание, которое может привести к воспалению, отеку и повреждению суставов, кожи, почек, крови, сердца и легких.
  • Ревматоидный артрит: это хроническое прогрессирующее и отключающее состояние, которое вызывает воспаление и боль в суставах, ткань вокруг суставов и другие органы в организме человека.

В настоящее время ведутся исследования по поиску более эффективных методов лечения MG. Трансплантация стволовых клеток в конечном итоге может быть вариантом.

прогноз

Симптомы, как правило, более серьезные в течение 2 — 3 лет после постановки диагноза. Тем не менее, люди с MG могут жить без регулярных вспышек, если они придерживаются регулярного плана лечения.

Состояние распространяется по всему организму у большинства людей. Тем не менее, 20 процентов людей видят только эффекты MG в глазах.

Некоторые люди могут испытать фатальный случай MG, но они редки.Большинство людей с MG не видят изменения ожидаемой продолжительности жизни.

причины

MG является аутоиммунным расстройством. Аутоиммунное расстройство развивается, когда иммунная система человека нападает на собственные ткани организма.

Иммунная система предназначена для поиска и уничтожения любых нежелательных захватчиков, таких как бактерии, токсины или вирусы. У человека с аутоиммунным заболеванием антитела циркулируют в крови и атакуют здоровые клетки и ткани по ошибке.

В случае MG антитела блокируют или разрушают клетки рецепторов мышц, что приводит к меньшему количеству доступных мышечных волокон. В результате мышцы не могут нормально сжиматься, и они легко становятся усталыми и слабыми.

Точно, почему это происходит, неизвестно, но вилочковая железа, расположенная в верхнем сундуке под грудью, играет ключевую роль.

Тимусовая железа является большой в младенчестве и продолжает расти до полового созревания. После этого он становится меньше и в конечном итоге заменяется жиром. Значительное число взрослых пациентов с MG имеют аномально большую тимусную железу, и около 1 из 10 пациентов с MG обладают доброкачественной опухолью в вилочковой железе.

Некоторые лекарства или вирусы могут спровоцировать начало MG. Препараты, которые могут вызывать ухудшение симптомов у восприимчивых пациентов, включают бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики.

Генетические факторы могут играть определенную роль.

Симптомы могут также ухудшаться с эмоциональным или умственным стрессом, болезнью, усталостью или высокой температурой.

Неонатальная миастения поражает новорожденных, если они приобретают антитела у матери, у которой есть МГ. Симптомы обычно исчезают через 2-3 месяца, а МГ у младенцев и детей редки.

диагностика

Врач может подозревать MG, если у пациента есть опустившиеся веки, но нет проблем с чувством вещей, и если они склонны к мышечной слабости, которая улучшается после отдыха.

[двойное зрение]

Однако диагноз может быть затруднен, потому что у MG есть симптомы с другими состояниями. Неврологу может потребоваться подтвердить диагноз.

Люди, чьи мышцы слабы, потому что МГ хорошо реагируют, когда лед применяется к пораженной области. Некоторые врачи пробуют это изначально, когда собирают данные, чтобы помочь им сделать диагноз.

Возможно, будет проведен ряд диагностических тестов.

Эдрофоний-тест включает инъекцию вещества в вену и контроль реакции пациента. Мышечная слабость может быть временно ослаблена.

Анализы крови могут идентифицировать определенные антитела.

Повторяющаяся стимуляция нервов включает в себя прикрепление электродов к коже над пораженными мышцами и направление небольших электрических импульсов через электроды для измерения того, насколько хорошо нервы передают сигнал мышце. Если у кого-то есть MG, сигналы станут слабее в качестве мышечных шин.

Одномолекулярная электромиография (ЭМГ) измеряет электрическую активность, которая течет между мозгом и мышцей. Он включает в себя вставку очень тонкого проволочного электрода через кожу, в мышцу.

Для устранения других условий могут использоваться такие методы визуализации, как рентгенография грудной клетки, компьютерная томография или МРТ.

Легочный функциональный тест или спирометрия оценивает, насколько хорошо пациент может дышать, измеряя максимальное количество воздуха, которое человек может выдворить из легких после глубокого вдоха.

Выполненный регулярно, этот тест может помочь контролировать любое постепенное ухудшение мышечной слабости в легких. Это особенно важно для пациентов с тяжелыми симптомами, чтобы избежать серьезных проблем с дыханием.

Биопсия мышц может быть выполнена для устранения другого мышечного состояния.

профилактика

MG не может быть предотвращено. Однако человек может предпринять шаги, чтобы остановить вспышку симптомов или предотвратить развитие осложнений.

К ним относятся практика тщательной гигиены, чтобы избежать инфекций, и своевременно обрабатывать их, если они действительно происходят.

Также рекомендуется избегать экстремальных температур и перенапряжений. Эффективное управление стрессом также может снизить частоту и тяжесть симптомов.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: