Уважаемые пользователи! Все материалы на сайте являются переводами с других языков. Извиняемся за качество текстов, но надеемся, что они принесут Вам пользу. Администрация сайта. Обратная связь: webmaster@clearbody.org

Антифосфолипидный синдром: что знать

Антифосфолипидный синдром является иммунным расстройством, при котором аномальные антитела связаны с аномальными сгустками крови в венах и артериях. Это в основном поражает ноги, но сгустки могут также образовываться в почках, легких и других органах.

Это может привести к осложнениям во время беременности, таким как повторная беременность и преждевременные роды.

Антифосфолипидный синдром (APS) также известен как синдром антифосфолипидного антитела, синдром Хьюза или липкая кровь.

Аномальные антитела атакуют жиры, которые содержат фосфор, известный как фосфолипиды. Нарушения сердечного клапана распространены у людей с APS, и до одного из трех случаев инсульта в возрасте до 50 лет может быть из-за этого.

В ногах APS может привести к тромбозу глубоких вен (DVT). Если сгусток развивается в головном мозге, существует серьезный риск инсульта.

Нет никакого лечения для APS, но современные методы лечения могут значительно снизить риск развития сгустков крови.

Большинство людей с APS, которые получают лечение, могут вести нормальную, здоровую жизнь, но редко человек с синдромом будет продолжать развивать сгустки.

По данным APS Foundation of America, от 1 до 5 процентов людей в Соединенных Штатах, как полагают, имеют APS. Он отвечает за 15-20% всех случаев ТГВ и легочной эмболии, или сгустков крови в легких. Это затрагивает женщин от трех до пяти чаще, чем мужчин.

симптомы

[свертывание крови]

Признаки и симптомы синдрома антифосфолипида зависят в основном от того, куда сгустки перемещаются и где они образуются.

Сгусток или эмбол, который является движущимся сгустком, может привести к:

  • DVT: Сгусток образуется в одной из крупных вен, обычно в руке или ноге, и частично или полностью блокирует кровообращение. Если сгусток крови DVT перемещается в легкие, может возникнуть опасное для жизни состояние, известное как легочная эмболия (PE).
  • Легочная эмболия (ПЭ): эмбол или перемещающийся сгусток появляется в одной части тела, циркулирует по всему телу и затем блокирует кровообращение, протекающее через сосуд в другой части тела. В ПЭ эмбол блокирует артерию, которая питает легкие.
  • Осложнения беременности: это повторяющиеся выкидыши, преждевременная роды, преэклампсия или высокое кровяное давление во время беременности.
  • Ишемический инсульт: Сгусток крови прерывает приток крови к части мозга, отсекая подачу кислорода и глюкозы. Смерть мозговой клетки и повреждение головного мозга могут быть результатом. Около 75% всех случаев инсульта являются ишемией.

Менее распространенные признаки и симптомы включают:

  • головные боли или мигрень
  • деменция и судороги, если сгусток блокирует приток крови к частям мозга
  • жидо ретикулярный, кружевная пурпурная сыпь на коленях и запястьях

Около 30 процентов людей с APS имеют нарушения сердечного клапана. Во многих случаях митральный клапан сгущается или развивает дополнительную массу, заставляя кровь течь обратно в одну из камер сердца. У некоторых пациентов могут быть проблемы с клапаном аорты.

Уровни тромбоцитов могут падать. Тромбоциты — это клетки крови, которые необходимы для нормального свертывания крови. Это может привести к эпизодам кровотечения, например, кровотечениям из носа или кровоточащей десне. Некоторые люди могут испытывать кровотечение в коже, вызывая появление мелких красных пятен.

В очень редких случаях человек может развиваться:

  • хорея, непроизвольное подергивание тела и конечностей
  • проблемы с памятью
  • проблемы психического здоровья, такие как депрессия или психоз
  • потеря слуха

Симптомы проявляются в возрасте от 20 до 50 лет, но иногда они развиваются в детстве.

Катастрофический антифосфолипидный синдром

Катастрофический антифосфолипидный синдром (CAPS) — это тип «тромботической бури», в которой внезапно образуются множественные сгустки. Это влияет на небольшое меньшинство пациентов с APS, постепенно повреждая несколько органов.

Сгустки крови внезапно развиваются по всему телу, что приводит к множественной органной недостаточности. Почему это неясно.

Симптомы варьируются в зависимости от того, какие органы поражены, но они включают:

  • боль в животе
  • путаница
  • отек или опухоль, в лодыжках, ногах или руках
  • припадки или приступы
  • прогрессирующая одышка
  • усталость
  • кома
  • смерть

Симптомы появляются внезапно и быстро ухудшаются.

CAPS — это неотложная медицинская помощь, и пациент будет нуждаться в интенсивной терапии как можно скорее, чтобы функции организма могли поддерживаться при введении высокодозовых антикоагулянтов.

Исследования показывают, что около 46% пациентов с катастрофическим антифосфолипидным синдромом не переживают начального события, и риск повторного события может произойти в какой-то момент даже при медицинской помощи.

лечение

Врач обычно назначает лекарство для тонкой крови, чтобы уменьшить вероятность свертывания крови. Пациент обычно будет нуждаться в этом препарате на всю оставшуюся жизнь.

Возможные комбинации включают аспирин с варфарином, или Coumadin, или, возможно, гепарин. Если варфарин не работает, доза может быть увеличена или гепарин может быть добавлен.

Сверкающее действие антикоагулянтов может иногда приводить к кровоизлиянию или чрезмерному кровотечению.

Пациенты должны немедленно обратиться за медицинской помощью, если они имеют опыт:

  • кровь в фекалиях, моче или рвота
  • кашель с кровью
  • носовые кровотечения длительностью более 10 минут
  • сильные кровоподтеки

Пациентам, у которых наблюдается тромбоз, как правило, необходимо принимать гепарин и варфарин. Когда тромбоз очищается, они будут продолжать варфарин.

Лечение во время беременности

Женщина с диагнозом APS должна планировать беременность до зачатия. Лечение начинается в начале беременности и заканчивается после родов.

[анализ крови]

При незапланированной беременности эффективность лечения может быть уменьшена, поскольку она не начнется только через несколько недель после зачатия.

Лечение обычно будет аспирином, гепарином или обоими, в зависимости от предыдущих осложнений беременности. Варфарин может вызвать врожденные дефекты, и он не используется во время беременности.

Если пациент не реагирует на это лечение, могут быть назначены внутривенные инфузии иммуноглобулина и кортикостероиды, такие как преднизон.

Если в третьем триместре проблем нет, лечение гепарином может прекратиться, но лечение аспирином может продолжаться до конца беременности.

Регулярные анализы крови должны продолжать обеспечивать, чтобы кровь все еще могла сгущаться, чтобы остановить кровотечение, если пациент синяк или порезается.

диагностика

Врач проверит антифосфолипидный синдром, если у пациента есть хотя бы один эпизод тромбоза или потеря беременности.

Анализ крови покажет, имеет ли человек аномальные антитела.

Иногда безвредные антифосфолипидные антитела могут развиваться в течение ограниченного периода времени из-за инфекции или некоторых лекарств, поэтому для подтверждения результата потребуется второе испытание.

Если анализы крови показывают аномальные антитела, врач оценит историю болезни пациента, чтобы определить, были ли предыдущие симптомы вызваны антифосфолипидным синдромом.

причины

[сгусток крови]

APS — аутоиммунное расстройство. Аутоиммунное расстройство заставляет антитела атаковать хорошие клетки по ошибке.

В APS иммунная система человека продуцирует антитела, называемые антифосфолипидными антителами.

Эти аномальные антитела атакуют белки и жиры в крови, и в особенности фосфолипиды.

Фосфолипиды — это клеточные мембранные вещества, которые играют роль в процессе свертывания крови.

Если антитела атакуют фосфолипиды, это может увеличить риск развития сгустков крови.

Свертывание крови — это то, что не позволяет людям кровоточить слишком много после, например, травмы.

Считается, что жиры и белки, которые подвергаются нападению, важны для поддержания консистенции крови.

Кровь становится липкой, что значительно увеличивает риск развития сгустков крови.

Люди с антифосфолипидным синдромом продуцируют антитела, которые атакуют либо фосфолипиды, либо белки крови, которые связываются с фосфолипидами.

Существует два основных типа APS:

  • Первичный антифосфолипидный синдром: он не связан ни с каким другим заболеванием или состоянием, но развивается изолированно
  • Вторичный антифосфолипидный синдром: он развивается вместе с другим аутоиммунным расстройством, таким как волчанка

Почему аутоиммунные расстройства происходят, неясно, и также неясно, почему у некоторых людей с аномальными антителами никогда не развиваются симптомы.

По-видимому, участвует сочетание генетических и экологических факторов.

Факторы риска

Факторы генетики влияют на вероятность наличия APS. Если у члена семьи есть синдром, у индивида будет более высокий риск развития его самого.

Другие факторы риска включают:

  • волчанка, синдром Шегрена или другое аутоиммунное расстройство
  • гепатит С, сифилис, цитомегаловирус (ЦМВ), парвовирус В19 и некоторые другие инфекции
  • некоторые лекарства, в том числе гидралазин, используемые для лечения гипертонии, и некоторые противоэпилептические препараты

Некоторые люди имеют антитела, но не развивают признаков или симптомов. Однако некоторые триггеры могут вызывать развитие у этих людей.

Триггеры включают:

  • ожирение
  • беременность
  • высокий уровень холестерина
  • высокое кровяное давление
  • гормональная заместительная терапия (ЗГТ)
  • оральные контрацептивы
  • курение табака
  • оставаться надолго, например, во время длительного полета
  • хирургическая процедура

У молодых и средних женщин чаще развивается APS, но это может повлиять как на пол, так и на любой возраст.

профилактика

Пациент с APS должен принимать все возможные меры, чтобы снизить риск развития сгустков крови.

Это включает:

  • не курить
  • поддержание здорового веса тела
  • оставаясь физически активным

Диета

Важно следовать здоровой диете с большим количеством фруктов и овощей, с низким содержанием жира и сахаром.

APS Foundation of American советует людям с APS:

  • поддерживать ту же диету, что и до постановки диагноза, если врач не инструктирует иначе
  • избегать «бинга» и крушения диет
  • ограничьте потребление продуктов, которые богаты витамином К до одной порции в день, например, одна чашка сырого или половину чашки приготовленного шпината, зелень репы, огурцы, брокколи, брюссельская капуста, зеленый лук, капуста и горчица зелень.
  • избегать петрушки, капусты, водорослей и зеленого чая

Люди, которые используют варфарин, должны поддерживать стабильное потребление витамина К. Пациенты не должны делать никаких диетических изменений или использовать какие-либо добавки новых лекарств без предварительной консультации с их врачом.

Понравилась статья? Поделиться с друзьями: